눈에 눈이 내리면?? 눈송이 유리체 망막 변성, Snowflake vitreoretinal degeneration, SVD

눈송이 유리체망막변성..

Snowflake vitreoretinal degeneration (SVD) 이란..

문자그대로, 눈속에 눈이 내린것 같은, 

유리체 망막의 변성이 있는 유전성 질환의 일종입니다.

눈송이, snowflake

   

이질환은 상염색체 우성(autosomal dominant) 양상으로 유전되는데..

환자에 따라서 표현되는 형태가 다양할수 있습니다.

눈송이 유리체 망막 변성, Snowflake vitreoretinal degeneration, SVD

<눈송이 유리체 망막 변성, Snowflake vitreoretinal degeneration, SVD의 임상양상>

우선, 주변부 망막에 눈송이를 닮은 

작은 과립과 같은 침착물(granular-like deposit)이 관찰됩니다.

눈송이 유리체 망막 변성 (Snowflake degeneration)눈송이 침착물(snowflake deposit) 확대

유리체에서는 섬유성의 변성(fibrillary vitreous degeneration)이 발생하고, 

주변부유리체에서는 유리체 응축이 발생할수 있습니다.

수정체에서는 어린나이부터 연소백내장이 발생하게되고, 

각막에도 구타타(guttata)가 발생할수 있습니다.

 

<눈송이 유리체 망막 변성, Snowflake vitreoretinal degeneration 의 단계 분류>

눈송이 변성(snowflake degeneration)에서는.. 

망막에 발생한 눈송이의 발생형태에 따라서, 단계를 분류합니다.

눈송이 변성(snowflake degeneration)의 단계 분류

   

1단계에서는, 저명한 눈송이 모양의 침착물은 관찰되지 않으며, 

광범위한 White with pressure(WWP) 가 관찰됩니다.

2단계에서는, 저명한 눈송이가 관찰되기 시작합니다.

3단계가 되면, 눈송이 주변의 망막 혈관에 혈관초가 발생하며,  주변부 망막에 색소침착이 발생합니다.

4단계가 되면, 주변부 망막혈관이 소실되며, 색소침착이 더욱 심해집니다.

지금까지..

눈에 눈이 내리면??  눈송이 유리체 망막 변성, Snowflake vitreoretinal degeneration, SVD에 대해서 알아보았습니다.