결정망막병증(crystalline retinopathy)은..
- 안저에 산재한 많은 반짝이는 망막내 침착물,
- 맥락막 혈관의 경화,
- 진행성의 야맹증,
- 시야의 협착
이들을 특징으로 하는 질환입니다.
이는 비교적 드문 질환으로 1937년 Bietti 에 의해서 처음 기술되어, 비에띠 결정망막병증(Bietti crystalline retinopathy)이라고 부르기도 합니다.
이 질환은 서양에서는 상대적으로 드문 질환이나, 동아시아, 특히 중국 및 일본에서 상대적으로 흔한 질환입니다.
이러한 결정망막병증과 유사한 안저소견을 보이는 질환들이 있는데...
Oxalosis, Cystinosis, Tamoxifen cancer chemotherapy, Sjogren-Larsson syndrome 등이 있는데..
이러한 질환들은 식습관, 약물복용, 전신질환 등의 원인이 있는 경우가 많아 쉽게 감별할 수 있습니다
약물 복용과 관련해서는, 결정망막병증(crystallin retinopathy)을 일으키는 대표적인 약물들은...
타목시펜(Tamoxifen) : 유방암 치료에 사용되는 항-에스트로겐 약제
칸타잔틴 (Canthaxanthine) : 햇볕에 피부를 태우는 경구용 제제, 선탠용
메톡시플루란 (Methoxyflurane) : 흡입 마취제, 마취가스
탈크 (Talc) : 메틸페니데이트, 메타돈과 같은 약물을 주사제로 만들때 여과과정에서 사용하는 물질
니트로푸란토인 (Nitrofurantoin) : 비뇨기과에서 주로 사용하는 항생제
1. 타목시펜(Tamoxifen)
타목시펜은 유방암 치료에 사용되는 항에스트로겐 약제로써...
유방암 수술을 한 환자에서 수술 이후 5년 동안 타목시펜 치료를 할 경우 재발가능성 및 사망률을 감소시킬 수있어 현재 표준치료법으로 사용되고 있습니다.
타목시펜으로 인한 망막변성은 1978년 전이성 유방암의 치료를 위해 고용량의 타목시펜(240-320 mg/day)을 사용했던 Kaiser-Kupfer와 Lippman에 의해 최초로 보고가 되었고
이후의 여러 연구에서 저용량을 규칙적으로 사용한 경우에서도 발생하였음이 보고되었습니다.
안저 검사에서 다수의 백색결정체가 주로 중심와 부근에 보이고, OCT 검사에서는 중심와 부위의 미세 낭종성 변화가 관찰됩니다.
백색결정체형성은 타목시펜 독성과 관련한 뮬러세포 손상에 따른 초기 징후를 의미하는 소견입니다.
진행된 경우 중심와부근에서 전층의 낭종성 병변 혹은 황반 원공(macular hole, MH) 형태를 보이기도 합니다.
낭종성 병변의 존재는 뮬러세포 변성으로 인한 후기 징후로써 추후 황반 열공으로 진행할 가능성이 높음을 의미합니다.
치료로는 약물 투여를 중지하면 시력 및 황반 부종은 회복될 수 있습니다.
또한, 과거에는 주로 유방암 환자의 치료가 고용량으로 이루어졌으나 현재는 5년간의 저용량 치료가 표준으로 행해지고 있으므로...
시력 저하의 증상이 없는 상태에서, 안저 검사에서만 적은 수의 백색 침착물이 발견되었을 경우에는..
타목시펜 망막병증의 초기 징후로 판단하고 타목시펜 복용 중단을 고려하지 않습니다.
그러나, 이미 진행된 형태를 보이는 경우, 즉, 중심와 낭종성 병변 및 황반원공, 그리고 이로 인한 망막 색소변화는 없어지지 않고 남는 경우가 많습니다.
따라서, 시력감소 증상과 함께 낭종성 병변이 보일 경우 이는 타목시펜 망막병증의 후기 징후로 판단하고,
약물 용량조절 및 중단을 고려해야 합니다.
2. 칸타잔틴 (Canthaxanthine)
칸타잔틴 (Canthaxanthine) 은 경구용으로 사용되는 카르테노이드(cartenoid)로서,
햇볕에 피부를 태우는 경구용 제제입니다.
망막 독성은 사용량과 관련이 있어, 투약을 중지하면 수년에 걸쳐서 서서히 안저 소견이 정상적으로 돌아온다고 합니다.
작은 결정체가 중심와 주위를 고리모양으로 둘러싸는 형태로 발생하며, (도넛 모양)
양안이 대칭적인 양상을 보입니다.
Canthaxanthin Retinopathy,, Gold Dust Retinopathy라고 불립니다.
3. 메톡시플루란 (Methoxyflurane)
메톡시플루란 (Methoxyflurane) 은.. 널리 사용되는 흡입 마취제로, 장시간 사용하면 신기능이 좋지 못한 환자에서 신장기능 손상을 일으킨다고 알려져 있습니다.
또한 안과적인 합병증, 부작용도 알려져 있는데..
메톡시플루란 (Methoxyflurane)을 과량으로 사용시 간에서 변성을 일으켜, Oxalate 를 만들게 됩니다.
Oxalate 가 칼슘이온과 반응하여 칼슘옥살레이트(calcium oxalate)를 형성하게 됩니다.
이 칼슘옥살레이트는 후극부에 침착되어, 황백색 결정체로 보입니다.
이를 메톡시플루란 (Methoxyflurane)에 의한 Calcium oxalate retinopathy 라고 합니다.
4. 탈크(Talc)
탈크는 불법적인 약물 투여자나, 마약 투약자 들에서 발견되는데...
약물을 주사약제로 만드는 과정에서 Talc 성분이 여과과정에 포함된다고 합니다.
이때 탈크(Talc)는.. 전신순환으로 들어가 망막의 미세한 혈관들에서 혈관내에 걸리게 되는데..
탈크의 미세한 반짝거리는 입자가 후극부를 따라 망막 혈관내에서 관찰됩니다.
지금까지....
타목시펜, 칸타잔틴, 마취가스(메톡시플루란)의 부작용, 결정망막병증(crystalline retinopathy)에 대해서 알아보았습니다.
[안과 질환과 안과 치료/망막] - 전신 질환 치료를 위한 약물이 나타내는 눈 독성, 안과 부작용, 망막 합병증, 망막 독성
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