망막색소변성증 (Retinitis pigmentosa, RP) 의 안저소견, 망막 검사소견

망막색소변성, Retinitis Pigmentosa, RP는..

진행성으로 오는 광수용체 및 망막색소상피(RPE)의 기능장애입니다.

막대세포 및 원뿔세포 모두에서 진행성 손상이 일어나며 

초기에는 주로 막대세포가 손상을 받아 야맹증이 나타나고 

진행하면 결국 원뿔세포도 손상을 받아 색이나 사물을 구별하기도 힘들어집니다.

망막색소변성(RP)의 정의, 분류, 증상에 대한 이전 포스팅에 이어...

안저 소견에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 망막색소변성증, 색소망막염, Retinitis Pigmentosa, RP 의 정의, 분류, 임상양상, 증상,

   

<망막색소변성증 (Retinitis pigmentosa, RP) 의 안저소견>

망막색소변성증 (Retinitis pigmentosa, RP)에서는.. 

특징적인 3대 안저 소견을 보인다고 합니다.

1. 망막 동맥의 가늘어짐, narrowed retinal arteriole

2. 시신경 유두의 창백, waxy pallor of optic disc

3. 뼈조각 모양의 망막 색소침착, bone spicule pigmentation

망막색소변성증 (Retinitis pigmentosa, RP)의 3대 소견

이번에는 이러한 안저 소견들에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다.

1. 주변부 망막의 탈색소 및 위축

황반부를 제외한, 주변부 망막에서 망막색소상피(RPE)의 탈색소화와 위축이 발생합니다.

주변부망막에 발생하는 탈색소화와 위축

진행하면  망막색소상피(RPE) 및 맥락막 모세혈관(choriocapillaris)의 위축이 발생하면서   

그 아래의 큰 맥락막 혈관이 두드러져 보입니다.

망막색소상피(RPE) 및 맥락막 모세혈관(choriocapillaris)의 위축

 

2. 색소성 변성

탈색소화 및 위축이 발생한 주변부 망막의 주위에서..

주로 덩어리모양 혹은 줄모양으로   색소침착이 발생합니다.

망막 주변부에서 발견되는 색소침착, 초기와 진행된 상태

특히, 주변부 망막혈관 주위에 두드러 지게 발생하는데.. 혈관이 갈라지는 곳에서 색소침착이 심하고, 

혈관 주위를 색소가 둘러싸고있는 형태나,  뼈조각 모양의 색소침착(bone spicule pigmentary change)이 관찰됩니다.

뼈조각 모양의 색소침착(bone spicule pigmentary change)

이러한 색소침착은.. 

광수용체(시세포, photoreceptor) 보다 아래층에 위치하여, 광수용체의 생존에 중요한 역할을 하는

망막색소상피(RPE)가, 광수용체 세포의 소실 및 소멸에 반응하여, 위축이 일어나게되고, 

위축에 의해 발생한 세포내의 색소들이  망막안쪽으로 이동하여 침착되는 것입니다.

 

3. 망막 세동맥의 가늘어짐

이는 망막색소변성(RP)의 초기소견으로, 

광수용체 및 망막색소상피의 위축이 발생하면서,  이에 이차적으로 혈관 직경이 감소한다고 알려져 있습니다.

망막 세동맥의 가늘어짐

정상인과 RP 환자에서의 혈관 직경 비교

4. 시신경 유두의 변화

시신경 유두는 초기에는 정상소견을 보이거나, 

Golden ring sign 을 관찰할수 있습니다.   이는 시신경 주위로 노랗고 하얀 후광이 관찰되는 것입니다.

Golden ring sign

   

진행되면, 왁스모양이나 창백한 유두를 보이는데, 

이는 시신경이 위축하였다기보다는.. 실제, 시신경 위축의 정도는 미미하고,

시신경 유두 위로 시신경 교세포의 증식(gliosis)으로 인한것이거나, 

주위의 색소침착에 대비되어 상대적으로 창백해 보이는 것입니다.

왁스같이 창백해 보이는 시신경 유두, Waxy pallor of optic disc

실제 시신경 유두비 (CD ratio)는 정상보다 작아보입니다.

지금까지...

망막색소변성증 (Retinitis pigmentosa, RP) 의 안저소견, 망막 검사소견에 대해서 알아보았습니다.

1. 망막색소변성증, 색소망막염, Retinitis Pigmentosa, RP 의 정의, 분류, 임상양상, 증상,

2. 망막색소변성증 (Retinitis pigmentosa, RP) 의 안저소견, 망막 검사소견

3. 망막색소변성증(Retinitis pigmentosa, RP)의 특수 검사소견 및 진단

4. 색소성 망막염, Retinitis pigmentosa, RP 의 치료방법 : 약물요법, 줄기세포 이식, 유전자치료, 인공망막