소아 면역결핍증 B세포결핍 항체결핍 T세포결핍 보체결핍 복합면역결핍
면역결핍증(immunodeficiency)은 선천성 또는 후천성 원인에 의해 면역 체계가 정상적으로 작동하지 않는 상태로, 반복적인 감염 및 특이한 병력으로 의심할 수 있습니다. 진단은 감염의 특성, 발생 시기, 가족력, 과거력 등을 바탕으로 하며, 단계별 검사 접근이 필요합니다. 우선 가족력, 병력, 발생연령, 어떠한 질병에 걸리는지 등을 통해서 진단의 핵심 단서를 얻을수 있습니다. 가족력의 경우, 유전적 요인으로 인한 선천성 면역결핍(CID, SCID 등) 의심할수 있습니다. CID는 복합면역결핍 combined immunodeficiency, SCID는 중증복합면역결핍 severe combined immunodeficiency로, 형제 중 사망, 반복 감염 병력 등이 중요한 단서가됩니다..
2025. 7. 9.
소아의 면역 발달 – 출생전 출생이후 어린이 성인까지의 면역글로불린 변화 수치 면역시스템
신생아와 소아의 면역 시스템은 태생기부터 점차 발달하여, 성인 수준에 이르기까지 일정한 성장 경로를 따릅니다. 면역 시스템은 세포성 면역과 체액성면역으로 이루어져 있습니다. 이러한 세포성 면역(T세포)과 체액성 면역(B세포 및 항체)의 발달 시점, 면역글로불린(IgG, IgA, IgM) 등의 변화는 백신 접종 시기와 감염 질환 예방 전략의 기초가 됩니다. 세포성 면역은 T 세포를 중심으로 한 반응을 의미합니다. 가슴샘(Thymus)는 재태 4주경처음 발생하며, 재태 8주경에 T-세포의 전구세포가 처음으로 관찰되게되며, 11~12주경: 비장, 림프절, 편도 등으로 T세포 이동하게되며, 재태 12주경 조직학적으로 성숙되게됩니다. 이처럼 태어나기전부터도 T 세포가 존재하며, 성숙이 되기 때..
2025. 7. 9.
가와사키병 치료 및 예후 : 면역글로불린 IVIG, 아스피린, 스테로이드, 예방접종 라이증후군
가와사키병(Kawasaki disease)은 근본적으로 급성으로 발생하는 소아의 자가면역성 혈관염으로, 혈관염으로 인한 증상을 완화하고 관상동맥 병변을 포함한 심혈관 계통의 합병증 예방이 치료의 핵심입니다. 치료는 IVIG(면역글로불린)와 aspirin 병합요법이 표준이며, 치료 반응에 따라 스테로이드 및 항응고 치료가 추가될 수 있습니다. 1차 치료는 IVIG + Aspirin 의 조합입니다. IVIG (면역글로불린)은, 보통 2g/kg의 용량으로 혈관내 주사하게됩니다. 투여 방식은 입원한뒤, 10~12시간에 걸쳐 정맥 주사한번으로 마치는방식이며, 초기에 주사헤게되면, 고열이 급속히 해소되면서, 대부분의 증상이 24~48시간 내 완화됩니다. 또한, 이 주사하나로 관상동맥류 발생률을 ..
2025. 7. 9.
공막염 합병증 : 포도막염 및 각막염 주변부각막궤양
공막염(scleritis)은 공막이라고 하는 안구에서 가장 단단한 조직에 발생한 염증으로, 염증 진행 시 안구 내부 구조물까지 파급되어 시력을 위협하는 합병증을 유발할 수 있으며, 특히 괴사성 공막염에서 이러한 합병증의 빈도가 높습니다. 공막염 환자의 약 60%에서 합병증이 발생하느넫, 특히 괴사성 공막염은 염증이 깊고 파괴적이기 때문에 시력 손상, 조직 괴사, 안구 변형 등을 유발할 가능성이 큽니다. ① 포도막염(Uveitis) 공막 염증이 공막 주변의 포도막(홍채, 섬모체, 망막·맥락막)으로 파급되는것입니다. 대개 전방내 염증반응은 심하지 않으나, 발생하는 경우 중증 염증 반응이 발생하며, 시력 저하 가능성이 매우 큽니다. 또한 발생하면, 예후 불량하기 때문에 조기발생시 치료가 필수적입니다. ..
2025. 7. 8.
