이번시간에는 망막의 염증성 질환인
전체포도막염(Pan-uveitis)에 속하는...
보그트 고야나기 하라다 신드롬 (Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, VKH) 에 대해서 알아보도록 하겠습니다.
보크트-고야나기-하라다 증후군은...
Alfred Vogt 와 Koyanagi가 보고한 피부증상, 청각이상 및 양안의 만성 포도막염과
Harada가 삼출성 망막박리가 동반된 뒤포도막염 및 뇌증상을 보고한 이후
여러 학자들에 의해서 병명이 통일되어서 각 보고자들의 이름을 따서 VKH 가 되었습니다.
<보크트-고야나기-하라다 증후군 (VKH Syndrome)의 역학>
VKH는 20∼30대의 여자에서 호발하나 소아에서도 발생할 수 있으며..
아시아, 중동, 스페인, 아메리칸 인디언 등의 색소가 많은 민족에서 흔하고
백인에서는 드문 것으로 알려져 있습니다.
그런데 또 흑인에서는 잘 나타나지 않는것으로 알려져 있습니다.
유병률은...
일본에서 포도막염 환자 중 8%를 차지하고 있으며
우리나라에서는 포도막염 환자의 3.5%가 보크트-고야나기-하라다 증후군이라는 보고가 있습니다.
<보크트-고야나기-하라다 증후군 (VKH Syndrome)의 원인>
원인은 아직까지 알려지지 않았습니다만..
HLA DR4와의 연관성이 보고되어 있으며, HDA DRB1 0405 와도 관련있다고 합니다.
멜라닌(Melanin)을 만드는 멜라닌세포(Melanocyte)에 대한 자가 면역 질환으로...
혈액에서 이에 대한 CD4 (T Helper cell), CD8 (Cytotoxic T cell)이 증가되어 있고,
특히 CD4 (T Helper cell) 림프구와의 연관성이 확인되어 있어서, 이질환에서 면역억제제를 사용하는 근거가 됩니다.
<보크트-고야나기-하라다 증후군 (VKH Syndrome)의 임상양상>
VKH 는 총 4개의 단계로 이루어져 있으며, 안과 뿐 아니라 이비인후과, 신경과, 피부과 증상을 포함합니다.
전구기
포도막염기
회복기
만성 재발기
이중 안과 영역에서 해당하는 시기는 포도막염기, 회복기, 만성 재발기에 해당되며..
안과증상은 모두 "전체 포도막염 (pan-uveitis)" 입니다.
1. 전구기
감기증상, 뇌막자극증상, 두통, 이명 등이 발생하는 시기입니다.
이때 뇌척수액검사를 하면 백혈구(WBC)의 증가소견이 85%에서 발견된다고 합니다.
청각 장애는 약 70%에서 발생하며, 대개 고음 영역에서 나타납니다.
증상들이 안과와는 무관한 증상들이 나타납니다..
신경과에 방문하게되는 증상인 뇌막자극증상 (열감, 두통, 구토, 복통, 경부강직, 척추강직)
이비인후과에 방문하게되는 이명, 청각장애(고음영역)
이러한 신경과나 이비인후과에 방문하였을때, 바로 VKH를 진단하는 것은 사실상 불가능하며,
의심하는 것이 중요합니다.
2. 포도막염 시기
포도막염 증상은 대개 2주 ~ 6주 정도 지속됩니다.
VKH에서 나타나는 포도막염은 안구 전체에서 나타나는 전포도막염(pan-uveitis)입니다.
전안부의 염증(anterior uveitis)와 유리체의 염증(intermediate uveitis)는 초기에는 드물지만, 시간이 지나면서 점점 나타나는 소견입니다.
양안의 후극부에 다발성으로 장액망막박리(Serous RD)가 발생하며, 시신경 부종도 동반될 수 있습니다.
안저에서 표면이 매끈하지 않고 울퉁불퉁한 장액 망막 박리가 나타나고
형광안저촬영(FAG)상에서 다발성 점상의 누출이 나타납니다. 이때 후기로 가면 박리부위에 망막하액의 고임(pooling)이 발생합니다.
빛간섭단층촬영(OCT)에서는 망막하액과 망막외층의 낭포 형성이 관찰됩니다.
사진을 한가지 더보면...
역시, 안저검사에서 표면이매끈하지 않고 울퉁불퉁한 장액 망막 박리가 나타나고,
FAG상에서는 형광 누출(leakage)이 나타나고 후기가되면 망막하액의 고임(pooling)이 발생합니다.
맨 아래의 ICG상에서는 육아종성 염증에 의한 저형광반점이 나타납니다.(마)
또다른 ICG에서도 누출점은 점상의 과형광으로, 감각망막박리는 형광차단 소견이 보입니다.(바)
3. 회복기
2주~6주의 포도막염기를 지나면, 회복기에 접어듭니다.
포도막염이 감소하고, 피부와 포도막의 탈색소 병변이 나타납니다.
포도막염기때의 치료가 늦거나 적절하지 못할 경우 이러한 탈색소 병변의 빈도가 증가합니다.
안저에서 보이는....
저녁노을안저(sunset glow fundus) 와 둥근 탈색소 병변(Dalen-Fuchs nodules과 유사 - RPE와 브루크막 사이의 육아종)
전안부에서 나타나는 수기우라 징후(Sugiura's sign - 각막윤부의 탈색소) ...
탈모증(whitening of hair), 백모증, 흰눈썹(poliosis), 피부백반(vitiligo)
이때 염증의 재발과는 별개로 신생혈관(CNV) 발생이 가능하며, 이로인한 황반부 출혈 빛 반흔이 가능합니다.
VKH에서 발생하는 시력감소의 원인은..
신생혈관(CNV)
이로이한 황반 변성 및 반흔(macular scarring)
녹내장
이와 같은 이유들입니다.
4. 만성 재발기
만성적인 재발은 주로 전안부의 염증으로 나타납니다.
육아종성 홍채, 섬모체염(granulomatous iridocyclitis)이 주로나타나며, 유리체염이 동반가능합니다.
<보크트-고야나기-하라다 증후군 (VKH Syndrome)의 진단 기준>
진단 기준은 아래와 같습니다.
완전 VKH 병 (Complete VKH)
불완전 VKH 병 (Incomplete VKH)
추정 VKH 병 (Presumed VKH)
<보크트-고야나기-하라다 증후군 (VKH Syndrome)의 치료>
1. 스테로이드
스테로이드는 급성기 치료에서 가장 흔히 사용합니다.
스테로이드의 효과는 다음과 같습니다.
염증악화방지,
유병기간 단축,
피부와 신경계의 증상 방지 효과
VKH를 진단하면 보통 2주동안 입원하여 IV steroid pulse therapy 라 하여 정맥으로 고용량 스테로이드를 주입합니다.
대부분 2주내에 망막하액이 흡수되며 시력이 호전됩니다.
이후 퇴원하면서 경구로 스테로이드를 복용합니다.
4~6개월 이상의 스테로이드 사용이 재발을 막는데 중요한 요소입니다.
이후 steroid tapering 하면서 점점 줄여나갑니다.
안구내 스테로이드 주사, IVTA (Intra Vitreal Triamcinolone Acetate)
안구주위 스테로이드 주사, PSTA (Posterior Subtenon Triamcinolone Acetate)
이러한 방법으로 국소적 스테로이드를 사용하기도 하지만, 전신 투여에 보조적인 사용이나, 전신 투여가 힘든 경우에만 사용가능합니다.
2. 면역 억제제 (싸이클로스포린 [Cyclosporin A, CsA], 메토트렉세이트 [methotrexate, MTX])
만성적이거나 반복해서 재발하는 경우 면역 억제제를 고려합니다.
장기간 스테로이드 사용시의 부작용을 피하기위해서 스테로이드와 병용하거나 대체해서 사용합니다.
Intermediate uveitis study group에서 밝힌 면역억제제를 반드시 사용해야하는 적응증에
Rheumatoid sclero uveitis 류마티스 관절염환자에서 나타나는 공막염과 포도막염
Behchet's disease 베체트병
Chronic VKH (Vogt-Koyanagi-Harada disease) 보그트-고야나기-하라다 병
Serpiginous choroiditis 뱀모양 맥락막염
이와 같이 VKH가 포함되어 있습니다.
3. Anti -TNF 제제 (Infliximab, Adalimumab)
성장판 조기 폐쇄의 위험이 없기에 소아에서 사용을 권유합니다.
4. 임신시 VKH 의 치료
임신 7개월째 VKH 환자에서 IV Steroid Pulse therapy 로 산과적 합병증 없이 치료하였다는 보고가 있으나, 신중해야만 합니다.
IVTA가 효과적이 었다는 보고도 있습니다.
지금까지 보그트 고야나기 하라다 증후군 (Vogt-Kayanagi-Harada syndrome, VKH)에 대한 내용이었습니다.
VKH 는 교감성 안염(sympathetic ophthalmia)와 비슷한점이 많아서 감별이 필요합니다.
[망막] - 교감 안염, 교감성 안염 (Sympathetic Ophthalmia, Sympathetic Ophthalmitis SO)
그 감별 포인트는 아래와 같습니다.
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