흰점 증후군(white dot syndrome, WDS)은...
비감염성.. 망막, 망막색소상피, 맥락막의 염증성 질환으로...
급성 후부 다발성 판모양색소상피증,
뱀모양 맥락막염,
다발성 소실성 흰점 증후군,
산탄 맥락망막병증,
전체포도막염과 동반된 다초점맥락막염,
점모양 내측 맥락막증,
급성구역잠복외망막병증
이러한 질환을 포함하는 질환군입니다.
각 질환마다 임상 및 검사실 검사상의 차이가 있으며, 각 질환의 치료 및 예후도 다양하게 나타납니다.
흰점 증후군(WDS)의 발생률은 100,000명당 0.45명 정도입니다.
이번에 이야기할 내용은 이 중 다발성 소실성 흰점 증후군(Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS) 입니다.
다발성 소실성 흰점 증후군(Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS)의 발생률은 100,000명당 0.22명입니다.
이름이 길고 어렵지만, 문자그대로....
다발성(Multiple) - 망막의 이곳저곳에 다발성으로 나타나는
소설성(Evanescent) - 쉬이 사라지는, 영구적이지 않은
흰점(White Dot) - 망막의 흰점이 특징적인
증후군(Syndrome) - 원인이 아직 밝혀져 있지 않은 질병
이때 앞글자를 라서 MEWDS (뮤즈) 라고 불립니다.
<MEWDS 의 임상 양상>
10대 ~ 40대의 젊고 건강한 여성에서 발생합니다.
주로 단안의 급성적인시력 장애를 호소하게 되게되고, 수주내에 자연치유되는 경과를 보입니다.
상기도감염 증상(감기)와 같은 바이러스 감염 이후 발생하는 경우가 흔하여, 감기 증상과 같은 전구증상을 호소하기도 합니다.
그래서 흔히 MEWDS는 눈에 걸리는 감기, 망막에 걸리는 감기 라고 표현합니다.
또한 예방접종후 발생한 MEWDS 의 보고가 있습니다.
그래서, 병인은 자가면역성 기전을 포함한 면역학적 혹은 환경적 유발인자의 복합적인 요인이 관여할 것으로 추정되고 있습니다.
임상적 양상에 대해서는 비교적 잘알려져 있으나, 정확한 병인에 대해서는 명확히 알지 못하기 때문에,
진단은 대부분 임상양상과 특징적인 안저 및 형광안저조영술(FAG)소견을 바탕으로 이루어 집니다.
<MEWDS 의 안저검사>
망막 색소상피(RPE)와 내층 망막(inner retina)에 위치한 다수의 백색반점을 특징으로 합니다.
이는 황반부 주변에 모여있으며, 혈관궁(major arcade)을 벗어난 주변부 망막에서는 수가 줄고, 경계도 불분명한 형태를 보입니다.
과립상의 황반부가 관찰되는 경우가 있습니다. (granularity of the fovea)
유리체내 염증세포(vitreous cell), 망막 정맥의 신경초 형성(vascular sheath), 시신경 유두연이 흐려지는 등의 유리체염의 증상이 관찰됩니다. (유리체염 : [링크])
수주후에는 반점이 완전히 사라지게되는데, 가끔 일부 색소침착이나 반흔이 남는 경우도 있습니다.
하지만 전반적으로 후유증없이 자연치유되는, 예후가 좋은 질병입니다.
<MEWDS 의 형광안저 촬영(FAG)와 인도사이아닌그린 촬영(ICG)>
FAG상 초기 과형광(hyper fluorescence)를 보이고, 후기에 병변 및 시신경 유두에 염색이 되는 소견을 보입니다.
ICG상 초기에는 점상의 과형광을 보이다가, 후기에는 병변보다 큰 저형광 반점이 관찰됩니다.
ICG상의 병변은 안저검사 나 FAG상에서 보이는 것보다 더 많이 보입니다.
첫증상 발생후 ICG 소견은 9개월 까지 지속될수 있으며, 이후 회복이 되면서 사라지는 양상을 보입니다.
<MEWDS 의 기타 검사상의 소견들>
망막전위도(ERG, FFERG, full field ERG)소견상 a파의 감소를 보이는데, 이는 광세포의 외절의 손상이 있다는 것을 의미합니다.
다초점망막전위도(MfERG, multifocal ERG)상 암점과 일치하는 국소적 망막전위의 감소를 보이는데, 이는 FFERG보다 더 예민도가 높습니다.
시야검사상 다양한 이상소견이 나타나는데, 암점 확대가 특징적입니다.
<MEWDS 의 치료, 경과 및 예후>
대부분의 환자가 치료없이 3~10주 사이에 자연회복됩니다.
별다른 치료 없이 지켜보면 됩니다.
합병증이 거의 없고 재발도 비교적 드뭅니다.
지금까지 다발성 소실성 흰점 증후군(Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS) 에 대해서 알아보았습니다.
흰점 증후군(흰점 망막 증후군, White dot syndrome, WDS) 전반적 개요 : [링크]
다발성 소실성 백반 증후군 (Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS) : [링크]
전체포도막염과 동반된 다초점 맥락막염 (Multifocal choroiditis with Pan-uveitis, MCP) : [링크]
점모양 내측 맥락막염 (Punctate Inner Choroiditis, PIC) : [링크]
광범위 망막하 섬유증 (Diffuse subretinal fibrosis, DSF) : [링크]
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, APMPPE) : [링크]
뱀모양 맥락막염 (Serpiginous Choroiditis, SC) : [링크]
산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSC, BSCR) : [링크]
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