안와 및 안구 부속기에 발생되는 림프종
Ocular adnexal lymphoma, OAL 은
최근 들어 빈도가 증가하는 추세입니다.
이는 환경적인 요인과 생활양식의 변화 뿐 아니라,
지난 수십 년간
"염증성 가성종양"
"림프증식성질환"
"가성 림프종"
이러한 다양한 진단명으로 불리면서 ,
제대로 구분되거나, 분류되지 못했던 질환들이
최근 들어 면역조직 화학검사와 분자유전학적 분석 등의 조직병리학적 진단방법의 발전으로 인하여
정확한 진단이 가능해진 것과도 관련있습니다.
안와 및 안부속기에 발생되는 림프종은 발생 위치에 따라, 다양한 증상과 증후로 발현되며,
이에 따라 세밀한 이학적 및 영상적 검사, 그리고 조직병리학적 진단에 기초를 둔 진단이 요구됩니다.
<안와 림프종의 영상학적 소견>
CT에서 안와 림프종은 균일한 음영의 종괴로 나타납니다.
외안근과 유사한 정도의 음영을 보이고, 조영제를 이용한 촬영시에는 경도 혹은 중등도 음영이 증가합니다.
안와벽과 예각을 이루고, 뼈침범이 없다는점으로 상피성 종양과 감별할수 있습니다.
<안와 림프종의 조직검사>
림프종은 문자그대로, 림프구로 이루어진 종양 덩어리를 의미하는 것으로,
양성 종양과 악성 종양 모두가 존재합니다.
임상적으로는 양성 림프종이든, 악성 림프종이든
임상적인 소견이나, CT, MRI 등의 영상학적인 소견에서는 큰 차이가 나지 않습니다.
따라서 반드시 조직검사를 해서 양성 종양인지, 악성 종양인지의 여부를 판단해야합니다.
일반적으로 림프종에서는 조직학적 유형이나 세포학적인 특징으로 양성인지 악성인지를 분류하지만,
눈부속기관에서는 대부분의 림프종들이 세포학적으로 비정형성이 적게 나타나는 저등급의 림프종이 호발합니다.
이런경우 세포학적, 조직학적인 검사로는 구분이 힘들수 있어,
단일클론성 검증 등의 면역조직 화학검사나, 분자유전학적 분석이 도움이 됩니다.
이러한 여러검사를 바탕으로 림프종은 크게 3가지로 분류되게 됩니다.
양성 림프 증식증, Benign lymphoid hyperplasia
비정형 림프 증식증, Atypical lymphoid hyperplasia
악성 림프 증식증, Malignant lymphoid hyperplasia
<눈 부속기 림프증식성 질환의 치료와 예후>
안와 및 눈부속기에만 국한된 경우에는 국소 방사선 치료를 해야하고,
전신 침범이 있는 경우 항암 치료를 함께 시행합니다.
외국 통계에 따르면,
전신 침범이 없이, 눈 부속기에서만 관찰된 림프 증식성 질환을 향후 5년동안의 경과관찰해보면
양성 림프 증식증(Benign lymphoid hyperplasia)의 경우 20% 에서
비정형 림프 증식증(Atypical lymphoid hyperplasia)의 경우 40% 에서
악성 림프 증식증(Malignant lymphoid hyperplasia)의 경우 60% 에서
전신에 림프종이 발생할수 있습니다.
따라서 모든 환자의 경우 혈액종양내과에 의뢰하여 전신검사를 필수적으로 시행해야 한다고 권고하고 있습니다.
또한 한번 치료해서 완치판정을 받았다고 하더라도, 재발은 대부분 5년 이내에 발생하기 때문에
6개월 간격으로 주기적인 검사가 필요합니다.
이를 바탕으로 외국통계에 따르면 악성 림프종의 5년 생존률은 40% 라고 합니다.
하지만, 국내에서는 MALToma 의 비율이 높고, 전신 발생 비율도 낮아 예후가 좋습니다.
따라서 눈부속기에 국한된 경우에는 90% 이상의 생존률을 보인다는 보고가 있습니다.
지금까지..
안와 림프종, Orbital Lymphoproliferative disorder, Orbital lymphoma 의 증상, 검사소견, 치료에 대해서 알아보았습니다.
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