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안과 질환과 안과 치료/망막

산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSCR, BSC, BCR) - 총 맞은 것처럼~ 산탄총

by 아이엠파인땡큐 아그점빵 2017. 11. 26.
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총맞은 것 처럼 ~...


산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSCR, BSC, BCR)은 다소 최근에 보고된 질환입니다.



1980년에 Ryan Maumenee 에 의해서 처음 명명되었습니다.


안저 병변이 마치 엽총, 산탄총에서 발사된 산탄과 같은 양상으로 "총 맞은 것처럼~" 양상을 한다고 하여 붙여진 이름으로..  Birdshot Uveitis 라고도 불립니다.


총맞은 것처럼 ~ 보이는 안저총맞은 것처럼 ~ 보이는 안저



이후 1982년 Gass에 의해서 Vitiliginous chorioretinitis 라고 명명되기도 하였습니다.



최근 HLA-A29 와의 관련성이 입증되어 HLA-A29 uveitis 로도 불립니다. 



   



<산탄맥락망막병증 (BSCR)의 임상 양상>


드물게 나타나는 질환으로.. 주로 40대 ~ 60대를 전후해서 많이 발생하며..


양안에 대칭적으로 나타나는 만성적인 염증 질환으로  여성에서 더 많이 발생합니다.


환자의 90% 이상에서 HLA A29 와 관계가 있어, 유전적 소인에 의한 자가면역 질환으로 추측됩니다.



만성 모양체염(chronic cyclitis) 혹은 중간 포도막염(intermediate uveitis)과 유사한 안내염증을 보여..

  1. 외안부 소견이 거의 없으며..

  2. 전안부 염증 소견이 경미하고,

  3. 유리체내 만성염증이 있으며..

  4. 망막 혈관의 누출로 인해 낭포황반부종(CME)이 관찰됩니다.


하지만, 차이점으로...

  1. 섬모체 삼출물(snow ball, snow bank)이 없으며.

  2. 안저 전반에 크림색의 탈색된 점들(cream colored choroidal spot)이 특징적입니다.



전안부에는 특별한 이상 소견이 없습니다.


유리체에는... 염증 세포의 침윤이 있는데, 이는 주변부 망막에서는 심하지 않으며,  후극부에서만 심합니다. 이러한 염증 으로 인해서 환자는 비문증을 느낄수 있습니다.


안저소견


  1. 다발성 크림색 저색소반점(cream-colored spot)이 관찰되며, 이는 BSCR가장 뚜렷하고 특이적인 소견입니다. 

  2. 병변은 맥락막의 외층에 위치하여, 큰맥락막 혈관 주위에 lymphocyte 침윤이 관찰됩니다.

  3. 이 병변은 보통 타원형 모양으로, 병변의 경계가 모호한 경우도 있으며, 때로는 병변이 서로 융합되거나 염주 모양으로 정렬되기도 합니다.

  4. 나머지 RPE 나 망막층에는 변화가 없습니다.


다발성 크림색 반점(cream-colored spot)다발성 크림색 반점(cream-colored spot)




<산탄맥락망막병증 (BSCR)의 안저, 검사소견>


대부분 양안에 대칭적인 양상으로 병변이 발생하며,


시신경에서 주변부 망막을 향하는 모양으로, 


마치 시신경 유두를 향해서 산탄총을 쏴서 "총맞은 것처럼" 보이는 양상을 보입니다.


BSC의 우안 안저BSC의 우안 안저BSC의 좌안 안저BSC의 좌안 안저



또한 환자의 50% 이상에서 만성염증으로 인한 망막 모세혈관 투과성 증가로...


낭포황반부종 (Cystoid macular edema, CME)이 나타나고, 시력 증상을 유발합니다.


따라서 BSCR 환자의 주된 증상은  염증으로 인한 비문증과, CME로 인한 시력 저하입니다.


BSCR에서의 낭포황반부종(CME)BSCR에서의 낭포황반부종(CME)



형광안저촬영(FAG)상으로...


초기에는 저형광(hypofluorescence)을 보이나, 

후기에는 약간 퍼지는 양상의 과형광(hyperfluorescence)을 보이며, 시신경 유두 부종도관찰됩니다.


BSCR의 후기 FAG : 과형광BSCR의 후기 FAG : 과형광BSCR의 시신경 유두부종BSCR의 시신경 유두부종



인도사이아닌그린(ICG) 상으로는 저형광큰맥락막 혈관 사이에 위치합니다.


BSCR의 ICG소견 : 저형광의 반점들BSCR의 ICG소견 : 저형광의 반점들



   



<점상내측맥락막병증(PIC)의 치료 와 예후>


  1. 안구주위 스테로이드 주사(PSTA : Posterior Subtenon Triamcinolone Acetate)

  2. 전신 스테로이드 (Steroid p.o)

치료를 통해서 황반부종(CME)를 호전시켜 시력을 회복시킬수 있으나,  병변 자체는 감소하지 않습니다.



대개 시력은 잘 유지되는 편입니다.






지금까지...

산탄 총에 "총 맞은 것처럼 ~" 보이는

산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSCR, BSC, BCR) 에 대해서 알아보았습니다.


전반적인 내용은 아래 표에 요약되어 있습니다.


WDS 요약 정리WDS 요약 정리


  1. 흰점 증후군(흰점 망막 증후군, White dot syndrome, WDS) 전반적 개요 : [링크]

  2. 다발성 소실성 백반 증후군 (Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS) : [링크]

  3. 전체포도막염과 동반된 다초점 맥락막염 (Multifocal choroiditis with Pan-uveitis, MCP) : [링크]

  4. 점모양 내측 맥락막염 (Punctate Inner Choroiditis, PIC) : [링크]

  5. 광범위 망막하 섬유증 (Diffuse subretinal fibrosis, DSF) : [링크]

  6. 급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, APMPPE) : [링크]

  7. 뱀모양 맥락막염 (Serpiginous Choroiditis, SC) : [링크]

  8. 산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSC, BSCR) : [링크]




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