경막동맥해면정맥동루, Dural Carotid Cavernous Fistula, Indirect Dural CCF

목동맥해면정맥동루,

Carotid artery - Cavernous Sinus - Fistula 

앞글자를 따서 약어로 CCF 라고 불리는 이 혈관이상질환은

문자그대로 

목동맥(Carotid artery)과, 해면정맥동(Cavernous sinus)사이에 발생한 

동정맥루(Arteriovenous Fistula, Shunt vessel)을 의미합니다.

목동맥해면정맥동루(CCF)로 인한 증상과 임상 징후는

동정맥루(AV shunt)의 크기, 위치, 혈류의 속도, 혈류의 방향에 따라서 다릅니다.

목동맥해면정맥동루, Carotid Cavernous Fistula

특히 동정맥루 혈류 방향의 경우  

동정맥루에서의 동맥에서 정맥으로의 혈류의 배출 방향을 의미하는 것으로, 

전방, 후방, 그리고 전후방으로 나눌 수 있습니다.

   

 

동정맥루(CCF)에서의 혈류방향이 전방으로 배출된다는 말은, 

동정맥루 보다 앞쪽에 위치하는 

상안정맥(superior ophthalmic vein)이나 하안정맥(inferior ophthalmic vein)에 영향을 주어

외안부로 뚜렷한 결막출혈, 안구돌출, 이명과 같은 증상과 함께 

안압상승, 망막혈관 확장 등과 같은 증상이나 징후를 보이게된다는 것을 의미하고, 

CCF로 인해 발생한 안구돌출, 충혈, 안압상승

배출로가 후방인 경우, 

상추체정맥동(superior petrosal sinus)이나 하추체정맥동(inferior petrosal sinus)을 침범하여, 

삼차신경병증, 안면신경 마비, 안구운동신경의 마비, 외안근의 이상으로 복시 증상을 보이게 된다는 것을 의미합니다.

CCF로 인해 발생한 안구운동 장애와 복시

앞서 살펴본 직접 목동맥해면정맥동루(Direct CCF)의 경우, 고혈류형 단락으로

혈류의 흐름이 많기 때문에,  이러한 증상들이 매우 저명하게 나타납니다.

1. 뚜렷한 안와부종, 결막부종, 상공막정맥의 확장, 

2. 안압상승, 

3. 망막정맥확장, 

4. 박동성안구돌출 및 잡음

이러한 증상들이 저명하게 관찰되기 때문에 빠른 진단에 도움이 됩니다.

반면, 혈류량이 많지 않은 경우에는 이러한 증상들이 저명하게 나타나지 않을수 있습니다.

이러한 혈류량이 적은 목동맥해면정맥동루(CCF) 를

"간접 목동맥해면정맥동루, Indirect CCF"

"저혈류형 단락, Low flow fistula"

혹은 "경막동맥 해면정맥동루, Dural CCF" 라고 합니다.

<간접 목동맥해면정맥동루, Indirect CCF,  경막동맥 해면정맥동루, Dural CCF 의 명칭>

목동맥 해면정맥동 루의 발생에 있어서,  

목동맥(Internal carotid artery)과 해면 정맥동(Cavernous Sinus)의 관계를 따져볼때,

목동맥(Internal carotid artery)과 해면 정맥동(Cavernous Sinus)의 관계

목동맥(Carotid a.)과  해면정맥동(Cavernous sinus)이 "직접(Direct)" 연결되는 경우에는,

목동맥이 매우 굵고 큰 동맥이기에 혈류량이 많아 "고혈류형 단락(High flow fistula)"이 됩니다.

직접 목동맥해면정맥동루, Direct CCF

 

반면, 목동맥(Carotid a.)이 분지된 작은 혈관인 

뇌막하수체 분지(meningohypophyseal branch)가 해면정맥동(Cavernous sinus)와 연결되면, 

상대적으로 혈류량이 적기에 "저혈류형 단락(Low flow fistula)"이라고 하며,

목동맥(Carotid a.)과  해면정맥동(Cavernous sinus)이 "간접(Indirect)" 연결되는것입니다.

간접 목동맥해면정맥동루, Indirect CCF

또한, 이때 뇌막하수체분지(Meningohypophyseal br)란, 

뇌막(meninge)이라는 경막(dura mater)의 바깥층을 공급하고

뇌하수체(Hypophysis)를 공급하는 혈관이기에 

"경막 동맥해면정맥동루 (Dural CCF)"라고 명명합니다.

목동맥과 뇌막하수체분지(Meningohypophyseal br)

<간접 목동맥해면정맥동루, Indirect CCF 의 증상, 양상, 원인>

간접 목동맥해면정맥동루(Indirect CCF)는  

주로 중년 여성에서 외상과 관계없이 자발적으로 발생하는 것이 가장 흔합니다.

증상은  직접 목동맥해면정맥동루(Direct CCF)와 비슷하게 나타나지만 

증상, 증세가 경미하게 나타납니다.

경도의 충혈, 안구 돌출, 망막혈관 사행이 관찰됩니다.

안구 출혈, 안구 돌출

망막 정맥의 사행

위눈정맥(Sup. ophthalmic vein)의 확장

상공막혈관압 증가로 방수유출 감소가 나타나  개방각녹내장이 발생할수도 있습니다.

   

외안근 마비의 경우, 경한 외전장애정도만 나타나며 다른 증상은 뚜렷하지 않을수 있습니다.

외전장애만 나타나는 외안근 마비를 보이는 Indirect CCF

이처럼  의심하지 않으면 그 진단이 쉽지 않고 

만성결막염, 외전신경마비, 녹내장, 봉와직염, 공막염, 상공막염, 안와종양, 안구중증무력증, 가성종양 등으로 오진하여

 

치료가 지연되는 경우가 많습니다.

경막동맥해면정맥동루, Dural Carotid Cavernous Fistula,

치료 역시 작은 동맥의 자발적인 혈전혀성으로 50% ~ 60% 는 자연소실되므로, 

보존적 치료를 우선해보는 것이 원칙입니다.

다만, 안압상승이나 심한 통증, 이명등이 있을경우에는 치료가 필요합니다.

지금까지...

경막동맥해면정맥동루, Dural Carotid Cavernous Fistula, Indirect Dural CCF에 대해서 알아보았습니다.