급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis, ARN)의 진단, 정의, 역학, 원인, 증상, 임상양상

급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis, ARN)은...

1971년 일본의 Urayama가 처음으로 보고한 증후군으로

포도막염, 유리체염, 폐쇄성 망막혈관염, 주변부 괴사망막염 등을 특징으로하는

바이러스에 의해 발생하는 질환입니다.

급속히 진행하는 것이 특징이며 약 1/3에서 양안에 발생하는 것으로 알려져 있는 시력예후가 불량한 질환입니다

급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis, ARN)의 정의

American Uveitis Society에서 1994년에 발표한 급성망막괴사 증후군(acute retinal necrosis syndrome)의 진단기준은 다음과 같습니다.

급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis, ARN)의 진단기준

1. 주변부 망막에 위치한 경계가 명확한 하나 혹은 다발성의 망막괴사

2. 치료하지 않을 경우, 질병의 진행이 빠르게 나타남

3. 주변부 망막을 따라서 퍼지는 질병의 양상

4. 폐쇄성 망막혈관염과, 동맥 침범의 증거

5. 동반된 전방 염증과 유리체염

위의 5가지를 모두 만족하는 경우 임상적인 진단명으로 급성망막증후군(ARN)이라는 진단을 내릴수 있습니다.

이와 같이 급성망막괴사 증후군의 진단은 임상 소견과 질병의 진행 양상에 의하며, 

병의 원인 또는 환자의 면역 상태는 진단 기준에 포함되어 있지 않습니다.

   

급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis, ARN)의 역학

일반적으로 정상적인 면역 기능을 가진 20세~ 60세의 성인 환자에서 발생합니다.

하지만, 면역 저하 환자에서도 발생가능하여, AIDS 환자에서도 발생하기에, 전신 면역 상태와 무관하게 발생하게 됩니다.

대개 20대, 50대 두개의 호발 연령군을 보입니다.

급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis, ARN)의 원인

헤르페스 바이러스(herpes virus)가 망막 감염의 원인이 됩니다.

단순포진 바이러스(Herpes simplex virus, HSV) 1, 2 와 

대상포진 바이러스(varicella-zoster virus, VZV)에 의해 발생한다고 알려져 있습니다.

성적으로 활발한 20대에서는 HSV-2 에 의해서..

40대, 50대에서는 HSV-1과 VZV에 의해서 잘 발생한다고 알려져 있습니다.

전반적인 빈도는 VZV>HSV로 , VZV가 더 흔하다고 알려져 있습니다.

유리체검체 (vitreous tapping)를 통해서 유리체내에서 Virus DNA 검사를 시행하는것이 원인균주를 알아내는데 도움이 됩니다.

급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis, ARN)의 임상 소견, 증상

발병 초기

앞포도막염의 증상과 안저를 관찰하기 어렵게 하는 유리체 혼탁으로 시작합니다.

이때 두통과 함께, 눈의 안압상승이 동반될수 있습니다.

초기 관찰되는 앞포도막염과 당시의 안저

동공을 통해 관찰되는 유리체 혼탁유리체 혼탁과 그 아래로 보이는 망막의 병변들

발병 1~2일째

주변부 망막을 침범하는 망막혈관염(retinal vasculitis)이 다발성으로 발생합니다.

망막 혈관염은 망막혈관에 혈관초를 발생시키거나,

망막 혈관에 발생한 혈관초

해당 혈관부위의 망막에 출혈을 동반한, 여러개의 경계가 불병확한 황백색의 짙은 삼출물을 보이는 병변이 발생하기 시작합니다.  망막의 출혈은 대개 경하다고 알려져 있습니다

출혈을 동반한 황백색의 병변출혈을 동반한 황백색의 병변

또한 망막 소동맥의 폐쇄가 나타나고, 이 역시 시력 예후와 관련있습니다.

FAG에서 관찰되는 망막 소동맥의 폐쇄

이때 시신경염이 동반되어 발생할수 있습니다.

시신경 유두의 충혈 양상이 시력 예후가 관련있는데, 허혈성 시신경 병증이 발생하는 경우 예후가 불량해 집니다.

시신경 부종과 함께, 주변부망막에 발생한 황백색의 망막혈관염 병변

발병 3~5주후

황백색의 삼출물이 되어가면서, 망막 괴사가 융합되고, 주위로 확산됩니다.

대개 주변부에서 후극부방향으로 진행하게 됩니다.

병변이 융합되고 확산된 상태로, 진행된 상태의 형태

보통 황반부는 진행하지 않는다고 하지만 드물게 황반부까지 진행할수 있습니다.

병변이 있는 망막과 건강한 망막의 경계는 비교적 분명하게 관찰됩니다.

   

발병 2~3개월째

질병의 말기에 접어들게 되면서, 침범되었던 부분의 망막색소상피(RPE)의 위축이나 증식이 발생하고, 망막의 두께가 얇아집니다.  그리고 유리체의 혼탁은 유리체 혼탁은 감소합니다.

ARN 의 초기 형태와, 회복기에 접어든 상태의 형태

망막의 얇아짐으로 인해 침범되었던 망막과 침범하지 않은 망막의 경계에서 다발성의 열공이 발생할수 있습니다.

다발성의 열공들은 대형 열공으로 진행하거나, 유리체의 견인으로 인해서 망막 박리가 발생할수 있습니다.

이때 망막 박리는 흔한 합병증으로 50~80%에서 나타난다고 알려져 있습니다.

지금까지...

급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis, ARN)의 진단, 정의, 역학, 원인, 증상, 임상양상에 대해서 알아보았습니다.

1. 급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis)의 진단, 증상, 임상양상 : [링크]

2. 급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis)의 치료, 합병증 : [링크]

3. 면역저하자, AIDS 에서 나타나는 CMV 망막염(CMV retinitis)의 임상양상, 증상 : [링크]

4. 면역저하자, AIDS 에서 나타나는 CMV 망막염(CMV retinitis)의 진단, 치료, 합병증 : [링크]