이번에 이야기할 주제는 급성 대상 잠재 외망막병증(Acute Zonal Occult Outer Retinopathy, AZOOR)입니다.
영어 진단명이 Acute Zonal Occult Outer Retinopathy, 축약해서 AZOOR 이고..
이를 한글로 풀어서 쓰다보니..
급성 대상 잠재성 외망막병증, 혹은 급성 구역 잠복 외망막 병증 이라는 한글 진단명이 나옵니다.
이름도 복잡한 이 질병은...
A Acute 갑작스럽게.. 급성으로
Z Zonal 시야결손이 "구역"을 이루어서 발생하는데
O Occult 초기에 안저 검사상 특이한 이상 소견이 드러나지 않는
O Outer 망막 외층의 기능이상을 보이는
R Retinopathy 망막 병증
이와 같은 이유로 AZOOR라는 이름을 붙였습니다.
급성대상잠재외망막병증(AZOOR) 의 원인
갑작스런 외망막 기능손상의 원인에 대해서 아직까지 뚜렷하게 알려진 바는 없으나,
안저검사에서 분명한 이상소견이 나타나지 않기 때문에 심한 허혈이나 염증 세포의 과도한 침윤에 의해 질환이 유발되는 것은 아닌 것으로 추정됩니다.
아마도, 면역반응 관련 손상, 독성인자의 세포 내 침윤, 바이러스 감염 혹은 망막 내 미세혈류장애 등이 원인으로 여겨지며,
실제로 AZOOR환자에서 발병전에 상기도 감염, 피로감, 두통 구역감 등의 증상이 발견됩니다.
급성대상잠재외망막병증(AZOOR) 의 임상 양상
젊고 건강한 백인 여자에서 주로 발생합니다.
보통 단안에 증상이 나타나지만, 장기간 관찰하면 80% 에서 양안에 발생한다고 합니다.
즉, 양안에 나타나지만 비대칭적으로 나타나기에 단안의 증상만을 보이는 것입니다.
증상은 갑자기 발생하는 광시증(photophobia)을 동반한 갑작스러운 암점 발생(시야 결손)입니다.
이때 광시증과 시야결손은 동일한 부위에서 발생합니다.
보통은 주로 시야의 맹점부위, 즉 정면을 바라보았을때, 12~15 도 가량 바깥쪽 시야에 해당하는 부위에 시야 결손과 광시증이 발생합니다.
시간이 지나면서 그 부위가 점점 커져서 주변부 시야가 점점 잘안보이게 되고,
점점더 커져서 중심부 시야도 침범하게 됩니다.
시야 검사상으로 75%에서 암점 확대의 소견이 관찰됩니다.
일부에서는 주변부 시야의 협착이나 고리모양의 암점이 관찰되기도 합니다
보통은 시력에는 영향이 없다고 하며, 80%가 0.5 이상의 시력을 유지합니다.
급성대상잠재외망막병증(AZOOR) 의 안저 및 검사 소견
안저 검사상 초기에는 이상소견이 발견되지 않습니다.
그래서 초기에 진단하는 것이 매우 어렵고, 병명에서부터 잠재, 잠복이라는 occult 라는 용어가 포함되어 있습니다.
하지만 장기간 관찰시 망막색소상피위축(RPE atrophy)가 발생하여, 망막색소변성증 (retinitis pigmentosa)과 비슷한 모양의 얼룩이 발생합니다.
시간에 따른 변화를 보면 아래 사진과 같이 나타납니다.
형광안저 촬영상 60% 가량에서만 이상소견이 발견됩니다.
RPE의 변화에 따른 창문 비침(RPE window defect) 현상이 관찰됩니다.
ICG상으로는 주로 저형광 병변이 나타납니다.
OCT상으로 망막 외층의 손상이 관찰됩니다.
광수용체층(Photoreceptor layer)나 망막색소상피층(RPE layer) 등의 외망막조직이상이 관찰됩니다.
ERG가 진단시 가장 중요한 검사입니다. 99%에서 이상소견이 발견되는데..
ERG검사가 정상이면 AZOOR의 진단을 다시 생각해보아야합니다.
아래의 사진과 같이...
다초점망막전위도검사(Multifocal ERG, MFEFG)상에서 시야결손에 부합되는 곳에 명확한 국소적인 반응저하가 관찰되어
특히 AZOOR의 진단에 도움이 됩니다.
일반 망막전위도검사(Full Field ERG, FFERG)의 경우는 광수용체 이상을 시사하는 약간의 반응 저하가 관찰되지만 큰 차이를 보이지는 않습니다.
급성대상잠재외망막병증(AZOOR) 의 치료 와 예후
아직까지는 AZOOR의 치료에 대해서 증명된 치료가 없습니다.
RPE 변성이 발생한다고 하더라도 대부분 좋은 시력을 유지하는 편입니다.
AZOOR는 분류상 White dot syndrome 에 포함되는 질환입니다.
내용은 아래 표에 정리되어 있습니다.
흰점 증후군(흰점 망막 증후군, White dot syndrome, WDS) 전반적 개요 : [링크]
다발성 소실성 백반 증후군 (Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS) : [링크]
전체포도막염과 동반된 다초점 맥락막염 (Multifocal choroiditis with Pan-uveitis, MCP) : [링크]
점모양 내측 맥락막염 (Punctate Inner Choroiditis, PIC) : [링크]
광범위 망막하 섬유증 (Diffuse subretinal fibrosis, DSF) : [링크]
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, APMPPE) : [링크]
뱀모양 맥락막염 (Serpiginous Choroiditis, SC) : [링크]
산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSC, BSCR) : [링크]
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