이번에 이야기할 흰점 증후군(White dot syndrome, WDS)는...
뱀모양 맥락막염(Serpiginous choroiditis, SC)입니다.
맥락막염의 발생 형태가
시신경 유두주위에서부터 병변이 시작되어 망막 주변부로 퍼져나가는 모양을 보이는데...
그 전형적인 모양에 따라서 이름을 붙여서...
뱀이 기어가는 것과 닮아 뱀모양(사행성) 맥락막염(serpiginous choroiditis, SC)
지도상의 위축(geographic pattern)을 보이기에 지도모양(지도상) 맥락막염(geographic choroiditis, GC)
나선형의 모양을 보여 Helicoid peripapillary chorioretinal atrophy
둥글둥글한 병변 모양을 따서 Choroiditis areata
시신경 유두주위에 생긴다는 점에서 Circumpapillary dysgenesis of the pigment epithelium
줄무늬 모양이라 하여 Chorioretinitis striata
이러한 명칭으로 불렸습니다.
뱀모양 맥락막염(SC)의 임상양상
대부분 30대 ~ 50대의 중년이상에서 남녀 성비의 차이는 없이 동일하게 나타납니다.
양안성으로 나타나지만, 양안 비대칭적인 모양을 보입니다.
따라서 한쪽눈에 진단을 하게되면 시간간격을 두고 반대편 눈에서도 나타날수 있으므로 관찰이 요구됩니다.
전체 뒤포도막염(posterior uveitis)의 5% 미만을 차지하는 드문 만성적인 염증성 질환으로.. 재발이 많습니다.
일차적으로 맥락막과 RPE를 침범하게 되고, 이후 이차적으로 망막을 침범하는 것으로 알려져 있습니다.
뱀모양 맥락막염(SC)의 안저 소견
이 질환은 크게 두가지 과정으로 나눌수 있는데, 초기 활동성시기와 후기 비활동성 시기입니다.
초기 활동성 시기
초기 활동성 시기에는... 망막색소상피층(RPE)에 회색의 부종이 나타면서...
시신경 유두로부터 주변부 모든방향으로 퍼져나가면서, 황반부로 잘퍼져나가는 경향이 있습니다.
이 활동성 병변은 다발성으로 발생하며 수주간 지속됩니다.
① 전안부에서는 별다른 염증 소견을 보이지 않습니다.
② 유리체에서 1/3 정도에서 유리체염(vitritis) 소견을 보입니다.
③ 안저 소견으로는...
전형적으로, 시신경유두에서 시작되어 구불구불하게 연장되면서 주변부를 향해서 뻗어나가는 모양입니다.
간혹 황반부에서 시작되는 경우도 있습니다.
이러한 형태를 Macular serpiginous choroiditis (macular SC) 라고 하며, 질환의 초기부터 중심시력의 감소가 초래됩니다.
후기 비활동성 시기
후기 비활동성시기는 발병 이후 2주 ~ 6주후부터 이며,
활동기때의 회색의 병변들이 점점 창백해지며, 맥락망막 반흔(chorioretinal scar)을 남깁니다.
이때 맥락막모세혈관층(choriocapillaris)와 망막색소상피(RPE)의 위축으로 인한 광범위한 불규칙적 위축성 반흔(atrophic scar)이 발생합니다.
하지만 이때도 많은 경우에서 다시 재발합니다.
다시 재발하는 경우, 기존의 맥락망막 반흔의 경계부터 시작해서 더 넓은 범위를 침범하게 됩니다.
합병증
시신경에서부터 시작하는 병변이지만, 시신경 자체는 대부분 정상입니다.
10~ 25% 에서 맥락막 신생혈관 (CNV)가 관찰될수 있습니다.
시신경 유두주위나, 망막의 신생혈관이 관찰됩니다.
반복해서 재발하는 SC환자에서 시력 저하가 발생하는 경우...
염증의 재발로 인한 것인지
혹은 염증으로 인한 이차적인 낭포황반부종(CME)때문인지
CNV의 발생인지 파악해야만 합니다.
활동성 염증이 재발한다고 하더라도, 출혈이나 삼출물은 동반되지 않습니다.
이러한 경우 반드시 신생혈관을 의심해야만 합니다.
뱀모양 맥락막염(SC)의 검사 소견
먼저 형광안저 촬영(FAG) 입니다.
활동성 병변은.. 급성기 염증의 활동성을 보여주는데..
FAG early phase 에서 경계가 명확한 저형광 소견을 보입니다.
FAG late phase 에서 병변 경계에서 과형광을 보이다가 병변 내부로 진행하면서 솜털 형태를 보입니다.
오래된 병변의 경우,
맥락막 모세혈관의 파괴로 인해서 저형광을 보이게되고, 섬유성반흔의 후기 형광착색으로 과형광이 보이기도 합니다.
ICG에서는 지속적인 저형광을 보입니다.
이는 맥락막혈관의 장애와 맥락막 모세혈관의 혈관 저항으로 인함입니다.
뱀모양 맥락막염(SC)의 치료
아직까지 효과적인 치료로 정립된 것이 없습니다.
① 염증의 재발과 염증으로 인한 낭포황반부종(CME)의 치료
급성 염증때는 스테로이드, 면역 억제제가 도움이 될 수 있습니다.
② 신생혈관(CNV) 치료
앞서 이야기한것 처럼 시력 저하가 염증때문인지, 신생혈관의 발생때문인지를 감별해야만 합니다.
염증의 경우 스테로이드로 치료가 될수 있고,,
신생혈관의 경우 항체주사(anti-VEGF) 치료가 효과적이라는 보고가 있습니다.
지금까지...
뱀모양 맥락막염 (Serpiginous Choroiditis, SC), 지도모양 맥락막염(Geographic choroiditis, GC) 에 대해서 알아보았습니다.
전반적인 내용은 아래의 표에 정리되어 있습니다.
흰점 증후군(흰점 망막 증후군, White dot syndrome, WDS) 전반적 개요 : [링크]
다발성 소실성 백반 증후군 (Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS) : [링크]
전체포도막염과 동반된 다초점 맥락막염 (Multifocal choroiditis with Pan-uveitis, MCP) : [링크]
점모양 내측 맥락막염 (Punctate Inner Choroiditis, PIC) : [링크]
광범위 망막하 섬유증 (Diffuse subretinal fibrosis, DSF) : [링크]
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, APMPPE) : [링크]
뱀모양 맥락막염 (Serpiginous Choroiditis, SC) : [링크]
산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSC, BSCR) : [링크]
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