이번에 이야기할 흰점 증후군(White dot syndrome, WDS)는...
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, APMPPE)입니다.
이름 자체가 길고 어렵지만...
A Acute : 급성으로, 갑자기 발생하는
P Posterior : 안저의 후극부(posterior pole)에서
M Multifocal : 다발성으로 여러개 발생하는
P Placoid : 판모양의
P Pigment : 망막의 색소상피(RPE)에 발생하는
E Epitheliopathy : 황백색의 병변
이와 같이 명명되었습니다.
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증(APMPPE)의 임상양상
20~50대의 건강한 젊은 남녀에서 발생하는 질병입니다.
다른 흰점 증후군(WDS)는 대부분 여성에서 더 많이 발생하지만..
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증(APMPPE)와 다음에 이야기할 뱀모양 맥락막염(SC)은..
남녀 발생 빈도가 동일합니다.
환자의 1/3 정도에서 감기에 걸리고 난뒤 이 질환이 발생합니다.
또한 백신 접종이후에 이 질환이 발생하였다는 보고가 있어서..
아마도 바이러스 감염이나, 면역학적인 이유로 APMPPE 가 발생한다고 추정되고 있습니다.
질환은 양안에 대칭적인 양상을 보여..
환자들은 감기에 걸리고 난뒤,, 갑자기 발생하는 양안의 시력 저하를 호소하게 됩니다.
병변부위는 맥락막 모세혈관(choriocapillaris, CC)으로..
이 맥락막모세혈관의 혈류공급의 장애로 인해서 망막색소상피(RPE)의 경색 (RPE infarction)이 발생한것으로 생각됩니다
이로인한 소견은...
후극부(posterior pole)에 보이는 여러개의 판과 같은 모양의 황백색의 병변입니다.
그래서 APMPPE의 명칭이...
A Acute : 급성으로, 갑자기 발생하는
P Posterior : 안저의 후극부(posterior pole)에서
M Multifocal : 다발성으로 여러개 발생하는
P Placoid : 판모양의
P Pigment : 망막의 색소상피(RPE)에 발생하는
E Epitheliopathy : 황백색의 병변
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증(APMPPE)의 안저소견
양안에 대칭적으로 발생하는...
후극부의 여러군데에 발생하는
판모양의 황백색의 병변 이 특징적입니다.
이때 병변들은 서로 연결되지 않은채 존재합니다.
시간이 경과하면서 발병 1주일정도에 이러한 혼탁성 반점이 사라집니다.
2~3주후 시력이 회복되지만, RPE에 명확한 반흔(scar change)를 보입니다.
이는 병변이 OCT상에 RPE level 에 위치하기 때문입니다.
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증(APMPPE)의 검사소견
형광안저촬영(FAG)상으로...
초기에는 저형광(hypofluorescence)을 보이나,
후기에는 약간 퍼지는 양상의 과형광(hyperfluorescence)을 보입니다.
인도사이아닌그린(ICG)상으로...
초기와 후기에 모두 저형광(hypofluorescence)을 보입니다.
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증(APMPPE)의 치료
대부분은 특별한 치료 없이 자연호전되고, 시력회복도 잘됩니다.
하지만 드물게 회복지연이나, 망막하액(Seroud RD)를 보이는 경우가 잇고, 이때는 스테로이드 치료가 필요합니다.
재발이 극히 드물지만, 재발하면 시력 예후가 좋지 못하다고 알려져 있습니다.
질병이후 RPE에 명확한 반흔이 남음에도 불구하고, 전반적인 시력 예후는 좋은것으로 알려져 있습니다.
지금까지...
감기 걸리고 양눈 시력이 떨어지는 질환..
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, APMPPE) 에 대해서 알아보았습니다.
전반적인 내용은 아래 표에 요약되어 있습니다.
흰점 증후군(흰점 망막 증후군, White dot syndrome, WDS) 전반적 개요 : [링크]
다발성 소실성 백반 증후군 (Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS) : [링크]
전체포도막염과 동반된 다초점 맥락막염 (Multifocal choroiditis with Pan-uveitis, MCP) : [링크]
점모양 내측 맥락막염 (Punctate Inner Choroiditis, PIC) : [링크]
광범위 망막하 섬유증 (Diffuse subretinal fibrosis, DSF) : [링크]
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, APMPPE) : [링크]
뱀모양 맥락막염 (Serpiginous Choroiditis, SC) : [링크]
산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSC, BSCR) : [링크]
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