망막 중심 동맥폐쇄(Central retinal artery occlusion : CRAO) - 망막 혈관 폐쇄 (막힘) 질환

이번시간에는 눈에 발생한는 뇌졸중, 중풍으로 알려진 망막의 혈관 질환중

망막중심동맥폐쇄(Central retinal artery occlusion, CRAO)에 대해서 이야기해보고자 합니다.

망막은 총 10개의 층으로 구성되어 있는데..

보통 맨 마지막 층인 망막색소상피층(Retinal pigment epithelium, RPE)는 제외하고 안쪽 9개층을 감각신경

망막 표면의 2/3 와 망막 바깥층의 1/3은 서로 다른 혈관에서 혈액을 공급받습니다.

망막의 Dual supply

망막 안층 2/3 을 공급하는 혈관이 바로 망막중심동맥(Central retinal artery, CRA)인데...

이것이 막히는 질환이 바로 CRAO 입니다.

보통은 심장 질환(판막질환, 부정맥)이나, 경동맥(목동맥)의 동맥경화에서 발생한 색전(embolus, emboli)이  혈류를 타고 가던중, 

망막중심동맥에 걸려, 혈관을 막아버림으로서 발생하는 질환입니다.

망막 중심 동맥폐쇄(Central retinal artery occlusion : CRAO)

역학 (Epidemiology)

망막중심동맥폐쇄(CRAO)는 인구 1만명 당 1명 꼴로 발생한다고 알려져 있습니다.

보통 60대 초반의 노인에서 발생하게 되고, 남성>여성으로 남성에서 더 많이 발생합니다.

보통 편측성으로 한쪽눈에서 발생하지만 1~2% 에서는 양측성으로 발생할수 있습니다.

양측성으로 발생한 경우, 심장판막질환이나, 거대세포동맥염(Giant cell arteritis, GCA) 의 동반 여부를 반드시 평가해야만 합니다.

   

병력 (History)

망막중심동맥폐쇄(CRAO)는  통증이 없는 급격한 시력 저하로 발생합니다.

보통 첫 검사시 시력은 빛의 유무를 겨우 판단하는 정도인 광각유(Light Perception, LP (+)) 정도나, 

눈앞에서 손을 흔드는 것을 느끼는 안전수동(Hand Motion, HM) 정도로 매우 떨어져있습니다.

보통 광각까지 소실하는 경우(광각무, LP (-))는 드문데,  이러한 경우라면, CRAO 뿐 아니라, 동반된 맥락막의 혈류장애나 시신경 손상을 의심해야만 합니다.

대개 환자의 병력을 묻다보면 대부분이 환자에서 일과성 흑암시(Amaurosis Fugax)를 수차례 겪었던 경우가 많습니다.

임상양상 : 세극등 현미경검사(slit lamp exam)

동공 검사상 RAPD(relative afferent pupillary defect) 를 보입니다. 

우측눈에 CRAO 가 발생하게 되었을때,  아래 사진처럼...

정상인 좌안에 빛을 비추면, 좌측눈으로 들어가는 빛에 의해서 양안이 모두 동공이 축소되게 됩니다.

한편, 우안에 빛을 비추면, 우측눈은 그 기능을 못하기 때문에, 빛을 비춘다고 하더라도  동공을 축소시킬 정도의 빛을 수용하지 못합니다.

이처럼 정상안(좌안)에 빛을 비추었을때는  비정상안(우안)의 동공이 축소되지만,

비정상안(우안)에 직접 빛을 비추면, 동공이 수축하지 않는 현상을 RAPD 라고 합니다.

RAPD

이는  폐쇄후 수초만에 나타나는 변화이고, 보통 안저 변화가 2~3시간 이후에 나타난다는 점에서, 가장 먼저 나타나는 변화입니다.

CRAO 발생 즉시 환자가 내원하였을때, 안저 소견이 정상일지라도, 병력상 의심된다면, CRAO 를 배제 해서는 안됩니다.

그외에 전안부 (anterior segment) 소견은 정상입니다.

이때 NVI(홍채 신생혈관) 이 관찰된다면, 급성적으로 발생한 CRAO 가 아니라, 

기저적인 만성적인 질환 OIS(안허혈 증후군)를 의심하고, 경동맥 폐쇄의 가능성을 생각해야만 합니다.

임상양상 : 안저 검사(fundus exam)

안저 소견은 CRAO 발생이후 2~3시간 이후에 나타납니다.

가장 전형적인 소견은 체리반점(앵두반점, 선홍색반점)인 "cherry red spot" 입니다.

이는 망막중심동맥의 폐쇄로 인해서 후극부 전체가 혈액 공급을 받지 못해서 하얗게 혼탁이 발생하지만,,,

망막의 중심부인 중심와(fovea)부분만 붉은 색으로 보이는 것을 의미합니다.

Cherry red spot과 주변부 혼탁의 기전

이는, 

1. 중심와(fovea)부분은 주변부보다 망막이 매우 얇아서 그 아래의 색소상피(RPE)나 맥락막(choroid)가 잘비쳐보이기때문이고

2. 중심와(fovea)는 맥락막으로부터도 어느정도 영양공급을 받기 때문에 완전한 저산소증은 피할수 있어, 망막 혼탁이 적게 나타나기 때문입니다.

CRAO 의 안저 소견

또한 전반적으로 망막 동맥이 매우 가늘어 보이고 심한경우 box carring appearance (혈관내의 혈액이 분할되어보임)를 보일수 있습니다.

그리고 20~40%에서는 안저에서 색전이 관찰됩니다.

콜레스테롤 색전

위의 사진이 가장 흔한 색전(emboli)인 콜레스테롤 색전인데...   

색전이 관찰되면 심장질환이 원인인 경우가 많기에, 색전이 관찰되지 않는 환자에 비해서 사망률이 2배라는 통계가 있습니다.

색전의 종류에는 

1. 콜레스테롤 색선(m/c : most common) : Hollenhorst plaques. 반짝이고 노란색을 띄며, 대부분 경동맥의 동맥경화(atherosclerosis) 에서 부터 생김.

2. 섬유소-혈소판 색전 : 크기가 크고 길쭉하며 반짝이지 않는 형태.  콜레스테롤 색전과 동반되어 발생

3. 석회화 색전 : 심장판막에서 생기는 것으로, 드물지만 크기가 커서 폐쇄가 심하게 나타남.

CRAO 색전의 종류

CRAO 발생 4~6주후에... 망막 혼탁은 저절로 회복이 됩니다.

하지만 시신경 유두는 위축되어 창백해지게되고,  가늘어진 망막혈관과 신경 섬유층의 결손은 그대로 남습니다.

즉, 언뜻보아 형태적으로는 정상같아 보이지만, 기능적 회복은 이루어 지지 않는다는 의미입니다.

CRAO 5-6주 후 시신경 유두의 창백

또한 환자의 20%에서 4~6주에 NVI(홍채 신생혈관)이 발생합니다. 

NVI(홍채 신생혈관)

폐쇄가 심하고, 폐쇄가 1주일이상 지속된 경우 발생 위험도가 높아지고...

이 NVI 가 발생하게 되면, 레이저 범망막응고술(PRP)를 시행하여야만 합니다. 

NVI 는 치료하지 않고 그대로 두게될 경우  자연 출혈이 발생할수 있어  치료가 필요합니다.

NVI bleedingNVI bleeding

임상양상 : 형광 안저 촬영(fluorescein angiography, FAG)

이는 정맥주사를 통해서 형광물질인 Fluorescein 을 주입하고 난다음   해당 약물이 퍼져나가는 것을 통해서 혈관 상태를 보는 검사입니다.

이 검사는  CRAO 뿐 아니라, 망막질환을 진단하는데 있어서 매우 중요한 검사중의 하나입니다.

FAG 상

AV transit time delay, 와 AR time delay 를 보입니다.

형광 안저 촬영(fluorescein angiography, FAG)

   

CRAO 와 전신 질환의 관련성

CRAO는 전신 질환의 유병률이 높은 안과 질환입니다.

1. 고혈압 : CRAO 의 2/3 에서 발견

2. 당뇨 : CRAO 의 1/4 에서 발견

3. 심장 질환(구조적 이상) : CRAO 의 50% 에서 발견

4. 경동맥 경화증 : CRAO의 45%에서 발견

보통 60세 이상의 고령에서 발생하지만, 30세 미만의 젊은 환자에서 발생한 경우...

1. 편두통

2. 심장 질환

3. 외상

4. Sickle cell hemoglobinopathy

이들의 유무를 파악해야만 합니다.

이러한 전신적 질환이 동반하는 경우....

1. 30세 이상의 모든 환자에서 경동맥 도플러 검사(carotid doppler)를 시행해야만 하고

2. 55세 이상의 환자에서, 색전이 발견되지 않는 경우에는 거대세포동맥염(Giant cell arteritis, GCA) 의 가능성으로 ESR검사를 시행해야만 합니다.

경동맥 도플러 검사

이상 망막 중심 동맥폐쇄(Central retinal artery occlusion : CRAO) 에 대해서 알아보았습니다.