전형적, 비전형적 중심장액맥락망막병증 (typical & atypical CSC)과, 그 자연 경과, 예후

중심장액맥락망막병증(Central serous chorioretinopathy, CSC)은 

안저 후극부 중심부에서, 

원형의 장액성 감각망막박리(Serous sensory retinal detachment, SRD)가 특징적인

맥락막과, 망막색소상피세포(RPE)의 질병입니다.

중심장액맥락망막병증(Central serous chorioretinopathy, CSC)

중심시력저하, 암점, 변시증, 소시증 및 대비감도저하 등의 증상을 보이며

중, 장년층의 남성에서 호발하며, 

특히 아시아인과 백인에서..

1. A형 성격의 소유자

2. 스테로이드제제의 사용

3. 스트레스성 요인들

이러한 요일들로 인해 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 중심 장액 맥락 망막병증 (Central Serous Chorioretinopathy, CSC, CSCR)의 위험인자, 역학, 원인, 증상, 소견

대부분의 중심장액맥락망막병증(CSC)는..  이처럼 전형적인 안저 소견과, 전형적인 증상을 보이는데..

일부에서는 비전형적인 모습을 보이기도 합니다.

이번에는 일반적인 CSC의 자연 경과와, 비전형적인 모습을 보이는 CSC에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

   

<중심장액맥락망막병증 (CSC, CSCR)의 자연 경과>

통계에 따르면, CSC 환자의 약 1.0 이상의 시력을 회복한다고 알려져 있습니다.

특히 급성형의 경우 별다른 치료 없이도 3개월 내에 저절로 호전됩니다.

 

하지만, 일부에서는 1년 이상걸리는 경우도 있다고 하며, 

환자의 50% 가 재발을 경험하게 되며, 이중 10% 는 3번 이상의 재발을 경험합니다.

재발하는 경우는 환자의 50% 가 1년이내에 재발을 경험합니다.

즉, 위험인자를 보이는 환자에서 CSC 가 발병하게되면, 

처음에는 별다른 치료 없이 잘 회복이 되지만...

CSC를 발병시킨 위험인자에 대한 근본적인 해결 없이는  절반의 환자에서 재발을 하게되고, 

재발하면 첫 발병의 1년이내에 발생하게 됩니다.

 

<비전형 중심장액맥락망막병증(atypical CSC)>

중심장액맥락망막병증(CSC)는 대부분의 경우  앞서 살펴본것과 같은 양상을 보이게 됩니다.

하지만 일부에서는 전형적이지 않은 양상을 보이기도 하는데...

1. Bullous RD : 망막하액이 과도하게 많아 수포성 망막 박리를 보이는 경우 

2. Multifocal PED : 색소상피박리가 다발성으로 여러군데에서 발생하는경우

3. Subretinal fibrosis : 망막하 섬유화를 보이는 경우

4. Atrophic RPE tract : 망막색소상피 위축선을 보이는 경우

이러한 경우들입니다.

Harada 씨병, Uveal effusion syndrome, 전이성 악성종양 등에서는..

색소상피 박리(PED)가 다발성으로 여러군데에서 발생하고 

또한  망막의 장액성 박리가 다발성으로 발생하면서 이것이 융합되면,  커다란 불룩한 망막 박리가 발생할수 있습니다.

때로는  망막 박리가 안저의 절반 이상을 침범할 정도로 커지기도 합니다.

하라다 씨병에서관찰되는 다발성 장액성망막박리

비전형적인 CSC에서는, 이처럼, 다발성의 색소상피박리(PED)가 발생하는 경우도 있으며, 

다발성의 색소상피 박리(PED)가 관찰되는 비전형적인 CSC

큰 수포성 망막 박리를 보이는 경우도 있습니다.

큰 수포성 망막박리를 보이는 비전형적 CSC

이러한 Multifocal PED 와 Bullous RD 양상을 보이는 비전형적인 양상의 CSC는 반드시 다른 질환과 감별 해야 합니다.

   

또한 일반적으로 깨끗한 양상으로 맑아야 하는 CSC의 장액성 망막 하액에 

간혹 섬유성 삼출물이 생기면서 혼탁해지는 경우가 있습니다.

이러한 섬유성 삼출물(fibrinous exudate)은 저절로 녹아없어지는 경우도 있으나, 

섬유성 반흔을 형성하고, 2차적인 신생혈관이 발생하여 영구적인 시력 저하로 이어지기도 합니다.

이를 Subretinal fibrosis (망막하 섬유화) 라고 합니다.

섬유성 삼출물이 차있는 망막하액을 보이는 Atypical CSC 와, 망막하섬유화(subretinal fibrosis)

이러한 섬유성 삼출물(fibrinous exudate)이 잘생기는 경우는..

1. 만성, 재발성 경과를 보이는 경우

2. 남성에서 발생한경우

3. 당뇨가 합병된경우

4. 임산부, 임신한경우

5. 전신적인 스테로이드를 사용하여 발생한 CSC 인경우

6. 장기이식이후에 발생한 CSC 인경우

이러한 경우들입니다.

Subretinal fibrosis (망막하 섬유화) , Subretinal band (망막하 섬유띠)

Atrophic RPE tract 의 경우...  만성 박리에서 잘 발생하는 소견입니다.

만성적으로 망막하액이 있으면, 신경 망막이 망막색소상피(RPE)와  오랫동안 박리되어 있는데, 

이때문에 망막색소상피(RPE)에 위축이 발생할수 있습니다.

망막하액은 중력에 따라 위에서부터 아래방향으로 흘러내리기 때문에, 

망막하액의 이동방향에 따라  RPE 의 위축이 길모양으로 나게 됩니다.  

이를 Atrophic RPE tract 이라고 합니다.

CSC 에서의 Atrophic RPE tract Atrophic RPE tract

지금까지...

전형적, 비전형적 중심장액맥락망막병증 (typical & atypical CSC)과, 그 자연 경과, 예후에 대해서 알아보았습니다.

1. 중심 장액 맥락 망막병증 (Central Serous Chorioretinopathy, CSC, CSCR)의 위험인자, 역학, 원인, 증상, 소견

2. 중심장액맥락망막병증(CSC)에서의 형광안저촬영 (FAG), 인도사이아닌그린(ICG), 안구단층촬영(OCT) 소견 및 감별질환

3. 전형적, 비전형적 중심장액맥락망막병증 (typical & atypical CSC)과, 그 자연 경과, 예후

4. 중심성 맥락망막염 (Chorioretinitis centralis), 중심장액맥락망막병증(Central Serous Chorioretinopathy) 의 치료 방법