망막혈관종성증식, Retinal angiomatous proliferation, RAP 의 임상양상, 증상, 검사 소견

나이관련 황반변성(Age related Macular Degeneration)

즉, Wet type AMD (neovascular AMD) 가 진행하게되면, 

신생혈관(Neovascularization, New vessel, NV)이 발생하는데, 

이때 맥락막에서부터 신생혈관이 발생하여, 망막쪽으로 자라난다고 하여, 

맥락막신생혈관 (Choroidal NV, CNV)이라고 합니다.

한편, 일부 황반변성의 형태에서는, 신생혈관이 생성되어 자라나는 방향이..

망막에서부터 발생하여, 망막과 망막, 혹은 망막과 맥락막 으로의 혈관 문합이 발생하는데..

이러한, 망막-망막 혹은 망막-맥락막 혈관 문합을 특징으로 하는 특이한 형태의 삼출성 나이관련황반변성을

망막혈관종성증식 (Retinal angiomatous proliferation, RAP) 이라고 합니다.

망막에서부터 발생하여 맥락막까지 이어지는, 특이한 형태의 삼출성 나이관련황반변성, 망막혈관종성증식 (RAP)

망막혈관종성증식 (Retinal angiomatous proliferation, RAP) 은, 

전체 삼출성 나이관련황반변성의 약 5-20% 정도를 차지하는 것으로 알려져 있습니다.

   

망막혈관종성증식 (Retinal angiomatous proliferation, RAP)의 병태생리, 발생 기전

아직까지 망막혈관종성증식(RAP)의 정확한 발생 기전에 대해서는 논란이 있습니다.

사실, 이전부터 보고되어온, 나이관련황반변성의 한가지 형태이지만, 

2000년도에 들어서서야 Yannuzzi 에의해서 RAP 라는 새로운 이름으로 명명되어지고, 발생기전에 대해서 연구되게 되었습니다.

Yannuzzi 는 망막혈관종성증식(Retinal angiomatous proliferation, RAP) 를..

혈관 형성기에 따라, 

1. 1단계 망막내 신생혈관 (Intraretinal neovascularization)
   
   1단계 망막내 신생혈관 (Intraretinal neovascularization)
   
   
   

2. 2단계 망막밑 신생혈관 (Subretinal neovascularization)
   
   2단계 망막밑 신생혈관 (Subretinal neovascularization) 초기2단계 망막밑 신생혈관 (Subretinal neovascularization) 후기
   
   
   

3. 3단계 맥락막 신생혈관 (Choroidal neovascularization)
   
   3단계 맥락막 신생혈관 (Choroidal neovascularization)

이렇게 세분화하였습니다.

이처럼 질환의 발단이 망막내 모세혈관의 이상 증식에서부터 시작한다고 생각되는데..

한편으로는 망막색소상피 아래의 잠복 맥락막신생혈관이 선행한 상태에서 2차적으로 망막혈관의 변화가 발생하는 것으로 추측되기도 합니다.

이처럼 병태생리가 확실하지 않지만, 기존의 황반변성(AMD) 과는 다르게 분류하게되는데...

RAP의 임상양상은 AMD과는 달리 독특하며, 

기존의 AMD 에 비해 경과가 빠르고 예후가 매우 나쁜형태이기 때문입니다.

서양에서는 전체 AMD 의 15% ~ 20 %를 차지하지만, 다행히 국내를 포함한 동양에서는 전체 AMD 의 5% 정도를 차지하는 드문 형태입니다.

 

망막혈관종성증식 (Retinal angiomatous proliferation, RAP)의 임상양상, 소견, 증상

Yannuzzi 의 분류에 따라, 총 3개의 단계로 구분합니다.

Stage 1, IRN, Intraretinal neovascularization

Stage 1, IRN, Intraretinal neovascularization

1단계는.. 황반부근의 심부 모세혈관총(deep capillary plexus)에서부터 시작합니다.

황반부근에서부터 시작되는 RAP 에서의 망막혈관종

주로 위, 아래 수직방향으로 증식하며, 망막출혈, 망막앞 출혈을 발생시킵니다.

일반적인 황반변성에서의 신생혈관에서는  망막출혈이나, 망막앞출혈을 발생시키는 경우는 드물고, 

오히려 망막 하 출혈이나, 망막색소상피하 출혈을 일으킨다는 점을  고려하면  RAP 와 AMD의 차이를 알수 있습니다.

이처럼  연성드루젠 (soft drusen)과, 망막 표층 출혈이 동반되면, Stage 1 RAP 를 강력히 의심합니다.

연성드루젠 (soft drusen)과, 망막 표층 출혈이 동반된, Stage 1 RAP

Stage 2, SRN, Subretinal neovascularization

Stage 2, SRN, Subretinal neovascularization 초기

Stage 2 가 되면, 이전 단계에서의 망막내 증식이, 망막아래까지 내려옵니다. 

망막하에서부터 옆으로 진행하여, 망막하 출혈이나, 망막하 부종을 유발하게 됩니다.

Stage 2 RAP 에서 발생한 망막하 혈관증식(subretinal NV)

Stage 2에서 더욱 진행하면 약 90% 이상에서, 장액성 망막색소상피박리(Serous PED)가 동반됩니다.

Stage 2, SRN, Subretinal neovascularization 후기

하지만 망막하신생혈관(Subretinal NV)인데, 왜 망막색소상피박리(PED)가 발생하는지, 그 기전에 대해서는 확실히 모릅니다.

아마도 망막하신생혈관의 일부에서..  검사에서 발견되지 않는 작은 혈관이, 망막색소상피(RPE) 아래로 파고들어가 있을것으로 생각합니다.

2단계 망막혈관종성증식의 안저, FAG, ICG

   

Stage 3, CNV, Choroidal neovascularization

Stage 3, CNV, Choroidal neovascularization

Stage 3 가 되면,  진행된 Stage 2 에서 망막색소상피박리가 발생한 상태에서... 맥락막신생혈관이 이 빈공간으로 들어오게 됩니다.

그리고 이 맥락막신생혈관(CNV)은...  망막하신생혈관(Subretinal NV)과 연결되어..

망막과 맥락막의 문합이라는 최종 단계가 됩니다.

Stage 3 RAP 에서 관찰되는 망막과 맥락막 혈관의 문합

3단계 망막혈관종성증식의 안저, FAG, ICG

지금까지...

망막혈관종성증식, Retinal angiomatous proliferation, RAP 의 임상양상, 증상, 검사 소견에 대해서 알아보았습니다.

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