망막중심정맥폐쇄, Central retinal vein occlusion, CRVO 의 임상양상, 증상, 분류(허혈성, 비허혈성), 신생혈관 발생

망막중심정맥폐쇄, Central retinal vein occlusion, CRVO는

당뇨망막병증 다음으로 많이 발생하는 망막혈관질환으로..

고령에서 당뇨, 심혈관질환, 고혈압 등의 전신질환이나 

혈전이 잘 생기는 혈액질환에서 동반되며, 

망막부종, 망막출혈, 모세혈관 비관류, 신생혈관, 유리체출혈 등의 

다양한 임상소견을 보이는 질환입니다.

현재까지 알려진 망막중심정맥폐쇄(CRVO)의 정확한 병인에 대해서는 받아들여지는 정설은 없지만..

망막분지정맥폐쇄(BRVO)에서와 마찬가지로...

망막의 동맥과 정맥은 공통외막초(common adventitial sheath)에 둘러싸여져 있는데

망막동맥에서 발생하는 동맥경화로 인하여, 동맥이 단단해지고 딱딱해지면, 

상대적으로 혈관벽이 취약한 망막정맥이 짜부러지고 눌려서, 

망막 정맥내부에서 혈전이 발생하여 혈전에 의해서 정맥 혈관이 막히는 것으로 생각됩니다.

망막중심정맥폐쇄(CRVO)의 병인, 발생기전

   

<망막중심 정맥폐쇄, Central vein occlusion, CRVO의 임상적 분류>

망막중심정맥폐쇄(CRVO)가 발생하면.. 망막 전체의 혈액 순환에 장애가 발생하는데..

이때 형광안저촬영(FAG)을 시행하면..  망막모세혈관의 순환이 어느정도 유지되는지 파악할수 있습니다.

이때 망막모세혈관이 완전히 막혀서 피가 통하지 않는 부분인.. 

망막모세혈관비관류부위(capillary non-perfusion)의 정도에 따라서

허혈성 망막중심정맥폐쇄 (ischemic CRVO)와 비허혈성 망막중심정맥폐쇄(non-ischemic CRVO)로 나뉩니다.

좌) 허혈성, 우) 비허혈성 망막중심정맥폐쇄

허혈성 망막중심정맥폐쇄는 비허혈성에 비하여 광범위한 망막 허혈로 인해..

신생혈관녹내장, 유리체출혈 등의 합병증 발생 빈도가 더 높으며, 시력예후가 더 불량한 것으로 알려져 있습니다.

이처럼 이 두가지 형태는 각각 임상양상 및 예후가 다르기 때문에 두가지를 구분하는것이 매우중요합니다.

허혈성의 경우.. CRVO 의 발생과정에서의  망막정맥내의 혈전 형성이  사상판이나 사상판 바로 뒤부분에 생기면서

우회로가 빈약하여 즉시 혈행 장애를 초래하기 때문에 증상이 심하게 나타납니다.

허혈성 망막중심정맥폐쇄 (ischemic CRVO)

비허혈성의 경우  혈전 형성 부위가  안와내 시신경 안, 즉 허혈성 인경우보다 더 근위부(proximal)에 발생하기에

우회로를 통하여  조금씩 혈류가 통할수 있기 때문에 증상이 경하게 나타납니다.

비허혈성 망막중심정맥폐쇄(non-ischemic CRVO)

CRVO 가 발생하였을때.. 망막혈관내의 혈전의 위치를 찾기는 현실적으로 어렵기 때문에..

1. 형광안저촬영술(FAG)에서의 망막 모세혈관 비관류의 정도 파악

2. 구심성 동공장애(RAPD) 유무

3. 시야검사

4. 망막전위도 (electroretinography, ERG)

이러한 검사를 통하여 평가하게 됩니다.

허혈성 망막중심정맥폐쇄 (ischemic CRVO)와 비허혈성 망막중심정맥폐쇄(non-ischemic CRVO)의 구분

이중 특히 ERG 검사와 구심성 동공 반응 검사가 가장 허혈성과 비허혈성의 구분에 도움이 됩니다.

 

<망막중심 정맥폐쇄, Central vein occlusion, CRVO의 자연 경과>

CRVO 는 환자에 따라 매우 다양한 임상양상의 경과를 보입니다.

공통적으로 CRVO에서는..

망막출혈, 망막미세동맥류(microaneurysm), 망막부종, 시신경유두부종, 정맥확장 및 사행 등이 관찰됩니다.

망막중심 정맥폐쇄, Central vein occlusion, CRVO

망막출혈(retinal hemorrhage)의 경우 보통 수주에 걸쳐서 흡수되는데.. 수년간 지속되는 경우도 있을수 있습니다.

정맥 확장(venous dilation)이나, 정맥 사행(tortuous vein, venous tortuosity)은.. 

시간이 지나면서 서서히 호전됩니다.

시신경 유두부종 역시 서서히 호전되지만  ischemic CRVO 에서는 시신경 유두 창백이 보이기도 합니다.

CRVO 에서의 시신경 유두부종

   

<망막중심 정맥폐쇄, Central vein occlusion, CRVO 에서의 신생혈관 발생>

망막 모세혈관 비관류가 심한 경우에는...  모세혈관 관류가 이루어지는곳과 그리지 못한곳의 경계에서

신생혈관이 발생하게 됩니다.

즉, 관류와 비관류의 경계부위에서  새로운 혈관이 발생하여, 비관류 부위를 향해 자라나는 

새로운 혈관을 신생혈관(new vessel, NV)이라고 하는데..

신생혈관은 그 발생기전을 살펴보면, 피가 통하지 않는 부위를 먹여살리기 위해 발생하는 좋은 혈관으로 보이지만

실제로는 정상적인 구조를 가진 혈관이 아니라,  비정상적인 구조를 가진 혈관으로,

혈관에서부터 누출이 발생하여, 망막 부종을 유발하게 되고,   작은 충격에도 혈관이 터지면서 출혈이 발생할수 있는

비정상적인 혈관으로..  신생혈관이 발생하지 않도록 예방하여야 하고, 발생하는경우 제거해야하는 질환입니다.

신생혈관이 발생할수 있는 부분은 크게 3부분으로...

주변부 망막에 발생하는 경우는 New vessel at elsewhere 이라하여 NVE

시신경유두 주위 망막에서 발생하는 경우를 New vessel at disc,  NVD

망막을 벗어나서 홍채에 발생하는 경우를 New vessel at iris, NVI  라고 합니다.

망막 정맥폐쇄에서 발생하는 신생혈관

비허혈성 망막중심정맥폐쇄(non-ischemic CRVO)의 경우..

시신경유두부위 신생혈관(NVD)이 전체의 5% 에서 발생하며

망막주변부 신생혈관 (NVE)이 전체의 8%에서 발견됩니다.

이로 인해서, 안구 내부에서의 출혈, 즉 유리체 출혈의 발생이 생길수 있습니다.

시신경유두부위 신생혈관(NVD)

한편 허혈성 망막중심정맥폐쇄(ischemic CRVO)는..

이미 망막의 전체가 피가 통하지 않기 때문에

오히려 시신경 유두부위나, 망막에서의 신생혈관은 드물게 발생하고

홍채부위 신생혈관(NVI)이 전체의 60% 정도에서 발생합니다.   

이는 추후 신생혈관 녹내장(Neovascular glaucoma, NVG)으로 이어지게 됩니다.

홍채부위 신생혈관(NVI)

절반 망막중심정맥폐쇄 (hemi-CRVO)는

전체 망막이 막히는 것이 아니라, 위쪽이나 아래쪽 망막의 절반이 막히는 것입니다.

절반이 막히는것임에도..  전체 망막중심정맥페쇄에 비하여, 신생혈관 발생이 많습니다.

전체의 29% 에서 시신경 유두부위 신생혈관이..

42% 에서 망막주변부 신생혈관이..

13% 에서 홍채부위 신생혈관이 발생하여...

일반적인 경우보다 신생혈관의 발생비율이 높습니다.

이때문에, Hemi-CRVO 에서는  발생이후 출혈이 가라앉으면 즉시 예방적 레이저를 시행하게 됩니다.

절반 망막중심정맥폐쇄 (hemi-CRVO) 안저사진절반 망막중심정맥폐쇄 (hemi-CRVO) FAG 사진

지금까지...

망막중심정맥폐쇄, Central retinal vein occlusion, CRVO 의 임상양상, 증상, 분류(허혈성, 비허혈성), 신생혈관 발생에 대해서 알아보았습니다.

[안과 질환과 안과 치료/망막] - CRVO, 망막중심정맥폐쇄의 관리 방법과.. 동반된 황반부종의 치료