푹스홍채이색섬모체염, 푹스홍채이색모양체염(Fuchs Heterochromic Iridocylitis, FHIC)

푹스홍채이색섬모체염

순수우리말로 표현하자면..

푹스홍채이색모양체염이라 불리는..

Fuchs Heterochromic Iridocylitis, FHIC 는..

문자그대로, 홍채의 이색증(홍채의 색깔이 다름, 눈동자 색깔이 다름)을

특징으로 하는, 만성적인 단안의 홍채섬모체염입니다.

푹스홍채이색섬모체염(Fuchs Heterochromic Iridocylitis) - Cornea 3rd Ed

즉, 만성적으로  한쪽눈에서 앞포도막염이 발생하는데, 이로 인해서 양안의 홍채의 색깔이 다름(홍채이색증)이

특징적인 질환으로, 안과의사 푹스(Fuchs)에 의해서 밝혀진 질환입니다.

   

<푹스홍채이색섬모체염, 푹스홍채이색모양체염(Fuchs Heterochromic Iridocylitis, FHIC)의 임상양상>

① 홍채의 이색증 (Heterochromic Iris)

양안 눈동자의 색깔이 다르다는것이 전형적인 특징인데,

햇빛처럼 분산되는 백색광하에서 양안의 색깔을 비교해보면, 양안에 미묘한 색깔 다름이 관찰됩니다

홍채의 이색증 (Heterochromic Iris)-MRCOphth

이는 홍채의 기질 위축에 의해서 발생하는 것으로, 모든 환자에서 나타나는 것은 아니지만, 

진행된 FHIC 에서는 대부분 관찰할수 있습니다

홍채조영술에서 관찰되는 우안 홍채 실질의 위축 DOI : 10.1136/bjophthalmol-2015-307246

② 만성홍채섬모체염

각막에 나타나는 가장 특징적인 소견은, 작은 크기의 흰 각막후면침착물(keratic precipitate, KP)입니다.

매우 미세한, 별모양의 각막침착물(Fine Stellate KP)이 발견되는데..

별모양을 나타내는 이유는 각막 침착물끼리가 가느다란 섬유소다리로 서로 연결되어 있으면서, 

그 끝부분이 별모양처럼 튀어나온것이 관찰되는 것입니다

미세한, 별모양의 각막침착물(Fine Stellate KP) - Cornea 3rd Ed.

각막 중앙부의 위쪽에서 부터 시작하여 각막 전반부에 퍼져있는 양상을 보입니다 (diffuse KP)

 

③ 백내장

만성적인 염증으로 인해 75% 정도에서 수정체낭하 백내장이 관찰됩니다

좌안의 푹스홍채이색모양체염과 백내장백내장

또한, 백내장 수술시 각막 절개부위에서, 15% ~ 30% 에서 전방출혈이 발생할수 있습니다.

이는, 전방각 부분에서 가느다란 혈관들이 서로 연결되어 있기 때문인데 (amsler sign)

역시 FHIC 에서 관찰되는 특징적인 소견입니다.

Amsler sign : AAO Ophthalmology

푹스홍채이색섬모체염에서의 Gonioscopy - Cornea 3rd Ed.

대부분의 출혈은 별다른 치료 없이 자연 치유됩니다.

④ 동반 질환

병의 만성적인 경과에도 불구하고 황반부종이나, 홍채유착등은 거의발생하지 않습니다.

일부에서 유리체염이 경미하게 발생할수 있으며,

15% ~ 30% 에서는 녹내장이 동반됩니다.

<푹스홍채이색섬모체염, 푹스홍채이색모양체염(Fuchs Heterochromic Iridocylitis, FHIC)의 원인>

푹스홍채이색모양체염 환자의 전방에서 전방수를 채취하여 검사한 결과..

풍진(rubella), 톡소플라즈마(Toxoplasma), 단순포진바이러스(HSV)와의 관련성이 의심되고 있습니다.

아직까지, 톡소플라스마와 HSV는 논란이 있지만, HSV 와의 관련성에 대해서 연구가 진행되고 있습니다.

   

<푹스홍채이색섬모체염, 푹스홍채이색모양체염(Fuchs Heterochromic Iridocylitis, FHIC)의 치료>

일반적으로는 별다른 치료가 필요 없는 경우가 많습니다.

경미한 염증이 발생하는 경우에는 별다른 치료 없이 지켜보는경우가 많으며, 

염증이 심하게 발생할때만, 스테로이드 안약 등으로 치료하면 됩니다.

따라서 다른 홍채섬모체염과의 감별진단이 특히 중요하다고 할수있겠습니다.

지금까지...

푹스홍채이색섬모체염, 푹스홍채이색모양체염(Fuchs Heterochromic Iridocylitis, FHIC)에 대해서 알아보았습니다.