1976년 이토(Ito)가 6세 남아를 보고하면서 알려진 질환으로..
망막 혈관의 심한 혈관초형성(sheathing)이 마치 나무가지에 눈 내린 모습,
나무가지에 서리가 내린것 같은 양상을 띄는 "언가지 모양"의 혈관초가 망막 혈관 전반에 나타나는 드문질환입니다.
이때 혈관초라함은...
혈관염 (혈관벽 자체에 발생한 염증)이 발생하였는데,
염증 세포가 혈관내벽에 혈관벽을 따라서 염증의 삼출물이 다다다닥 붙어서 존재하는 것을 의미합니다.
이 혈관초가 붙어 있는 모양이 마치 나뭇가지에 눈내린 모양이라서 언가지모양 혈관염이라고 합니다.
언가지모양 혈관염 (FBA)의 분류
1. Acute idiopathic frosted angiitis
젊고 건강한 환자에서 아무런 이유없이 발생하는 질환으로 좁은 의미의 FBA는 이 분류만을 의미합니다.
2. 백혈병(leukemia), 림프종(lymphoma)관련
암세포가 혈관벽에 침윤하여 언가지 모양처럼 보일수 있습니다.
아래 사진은 acute lymphoblastic leukemia (급성 림프모구 백혈병, ALL)로 진단받은 19세 남아의 사진입니다.
3. Secondary frosted branch angiitis = Frosted branch response
바이러스 감염이나 자가 면역 질환과 관련하여 발생하며,
눈전체를 침범하기 보다는 국소적인 양상을 보이는 경우가 많습니다.
아래 사진은 에이즈(AIDS)감염에서 나타나는 CMV retinitis 에서 발생한 사진입니다.
또하나더 보자면, 이사진은 역시 에이즈 환자에서 나타난 Toxoplasmosis 와 관련하여 발생한 이차적인 언가지모양의 혈관염 사진입니다.
언가지모양 혈관염 (FBA)의 임상양상
건강한 어린이 혹은 젊은이에서 아급성으로 발생하는 심한 시력 저하를 주소로 내원합니다.
발병전 여러 양상의 감기 증상이 나타나기도 합니다.
75%에서 양안을 침범하고, 25% 에서 단안을 침범합니다.
전방 및 유리체에는 다양한 정도의 염증이 있을수 있으나, Snow ball 이나 Snow bank 와 같은 소견은 보이지 않습니다.
Snowball, Snow bank 는 링크를 참조하세요~ ([링크] - 중간 포도막염 (intermediate uveitis))
안저에는 후극부에서 주변부까지 혈관벽을 따라서 투명한 삼출물이 관찰됩니다.
이때 큰 정맥이 주로 침범하고, 동맥의 침범도 있습니다.
심한경우 망막혈관으로부터의 삼출물로 인해서 장액망막박리(Serous RD)나, 경미한 시신경 유두부종도 관찰됩니다.
형광안저촬영(FAG) 상 초기에는 정상 소견을 보이나, 후기에는 침범된 혈관이 혈광염색(stain)이 되고 누출(leakage) 역시 관찰될 수 있습니다.
신경생리학적 검사인 망막전위도(ERG), 안구전위도(EOG), 시유발전위(VEP) 등을 시행해 보면,
EOG와 VEP 의 반응은 감소하였다가 회복이 됩니다.
하지만 ERG는 회복이 되지 않아, 영구적인 망막손상이 야기되었음을 시사합니다.
언가지모양 혈관염 (FBA)의 치료
스테로이드 전신 투여가 필요합니다.
대부분안저소견은 빠르게 회복되고, 정상시력이 회복되고 재발도 없습니다.
하지만 일부에서 황반반흔이 발생하여 영구적 시력 저하가 보이기도 합니다.
아래 사진은 위의 안저 사진을 보이던 환자가 스테로이드 투여 이후 좋아진 모습을 나타내고 있습니다.
지금까지 눈속에 눈내린 모습으로 관찰되는 혈관염... 언가지모양혈관염(Frosted branch angiitis, FBA)에 대해서 알아보았습니다.
댓글