눈물샘 종양(lacrimal gland tumor)과 다형샘종(pleomorphic adenoma)

눈물샘 종양은 문자그대로 "눈물샘(lacrimal gland)"에서 발생하는 종양입니다.

눈물샘의 위치가 안와의 상이측(superotemporal)이므로, 눈물샘 종양은 당연히 상이측에서 발견됩니다.

그리고 반대로, 안와의 상이측에서 발생하는 대부분의 종양은 눈물샘에서 발생합니다.

정상적인 눈물샘의 위치

종양(tumor)라는 말은 신생물(neoplasm, 新生物), 즉 정상적으로 있어야하는 조직이 아닌 "새롭게 발생한 것"을 의미하는 말입니다.

종양은 양성 종양(benign tumor)과 악성 종양(malignant tumor, malignancy)으로 나뉩니다.

악성 종양이 흔히 우리가 "암(cancer)"라고하는 조직이고, 이는 양성종양과 다른 점은 "침윤"과 "전이"를 잘한다는 점입니다.

악성 종양의 침윤과 전이

침윤(infiltration)이란 말은 종양 조직이 주변의 정상조직 속으로 파고드는 식으로 자란다는 말입니다. 

위의 사진에서 보듯이 벽의 안쪽에 생긴 종양이 사이즈가 점점 커져가면서,  벽의 안쪽에서만 생기는 것이 아니라, 벽안쪽으로 파고 들어간다는 것을 의미합니다.

조금더 확대해서 보자면 벽안쪽에 생긴 종양이 벽을 파고들어 가는 것을 볼수 있습니다.  정상적인 구조물 사이로 파고들어가는 것이 암의 침윤입니다.

악성 종양의 정상조직으로의 침윤

전이(metastasis)라는 것은 종양이 원래 있던 곳이 아니라 혈관이나 림프관을 따라서  다른 곳으로 이동하는 것을 의미합니다.

바로 위의 사진에서 Stage III 가 되자 벽에 있는 혈관조직과 림프조직과 만나는 것을 볼수 있습니다.

정상조직으로의 침윤이 진행되다가 혈관이나 림프관을 만나게 되면 암세포들이 그 속으로 침투해서  피를 따라서 림프순환을 따라서  전신으로 퍼져나가게 됩니다.   이를 암의 전이라고 합니다.

이 두가지 특성 "침윤"과 "전이"라는 것이 암의 치료를 어렵게 하는 것입니다. 

암덩어리를 수술적으로 제거하려고 하는데...

주변조직으로의 "침윤" 때문에  암덩이 뿐 아니라 정상 조직까지도 떼어내야 하고...

먼곳으로의 "전이" 때문에  먼곳의 정상조직까지도 떼어내야 하는...

이 두가지로 인해서  "생명 유지에 필수적인" 정상조직을 떼어내야 하므로  암이 무섭다는 것입니다.

반대로 양성종양은 "침윤"이나 "전이"가 발생하지 않기 때문에   그 덩어리만 쏙하고 떼어내면 되기에 상대적으로 치료가 쉽습니다.

대부분 아래 사진처럼 양성종양은 Capsule 껍질에 싸여 있는 경우가 많아서 껍질 채로 떼어내면 됩니다.

양성 종양 vs 악성종양

   

이번에 이야기하고자 하는 것은 눈물샘의 종양입니다.

눈물샘(lacrimal gland)에 발생하는 양성 종양, 악성종양은   눈주위에서 발생하는 안와 종양중 10% 정도를 차지하는 드문 종양입니다.

<눈물샘 종양의 분류>

눈물샘에 발생하는 눈물샘 종양을 전체 100%라고 하면

1. 비상피성 종양 : 50 %

- 림프종(Lymphoma)

- 살코이도시스(Sarcoidosis)

- 눈물샘에 발생하는 특발성안와염(IOI)(Lacrimal idiopathic orbital inflammatory syndrome, Lacrimal IOI) 

- IgG4 ROD 가 눈물샘에 발생(IgG4 related orbital disease)

2. 상피성 종양 : 50 %

- 다형샘종(pleomorphic adenoma) : 25%

- 샘낭암종(Adenoid cystic carninoma, ACC) : 12.5%

이중 상피성 종양은 아래와 같이 분류됩니다.

눈물샘 상피성 종양의 분류

외우는 mnemonic 은 "님 살 려 고   다 악" 으로 암기했었습니다.

님(lymphoma) -> 살(sarcoidosis) -> 려(Lacrimal IOI) -> 고(IgG4 ROD) -> 다(다형샘종) -> 악(ACC)

앞의 4가지가 50%를 차지하고 다형샘종이 25%를 ACC가 12.5%를 차지하여 점점 반으로 줄어가는 식으로 구성되어 있습니다.

비상피성 종양은 안와의 다른 부분에서도 발생할수 있는 종양들이  눈물샘에서도 발생한 것입니다.

즉, 눈물샘 종양이라기 보다는 각각의 질환들이 별개의 범주를 가지고 있는 질환인데, 이 질환들이 눈물샘을 침범한것으로 이해하시면 됩니다.

따라서 진짜 "눈물샘 종양", 눈물샘에서 유래한 종양은 "상피성 종양"들입니다.

이번에는 이 눈물샘의 상피성 종양중 다형샘종(pleomorphic adenoma)에 대해서 알아보겠습니다.

<다형샘종 (pleomorphic adenoma = benign mixed tumor)>

다형샘종은 전체 눈물샘 종양의 25%를 차지하는 종양으로, 눈물샘에서 발생하는 상피성 종양의 50%를 차지합니다.

40대 ~ 50대에서 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

성별에 따라 발생하는 빈도는  남녀 비슷한것으로 알려져 있습니다.

"통증 없이" "염증없이" 서서히 자라는 종양입니다. 

안구의 상이측에 존재하면서 크기가 커져가므로, 안구를 내측, 하측으로 편위시키게 되고, 때론 안구의 돌출도 있을수 있습니다.

보통 증상은 1년에 걸쳐서 서서히 나타나게 됩니다.

우측의 다형샘종좌측의 다형샘종

   

CT상 "경계가 분명한" 원형이나 난원형의 종괴가 관찰되며 종괴에 의해서 "안구가 눌리는 소견"이 보입니다.

눈물샘이 존재하는 눈물샘 오목 부분이 커지고, 국소적인 압박으로 뼈 부분에 골미란(smooth bony erosion)이 관찰될 수 있습니다.

우측 다형샘종의 CT소견

이 질환으로 인해서 MRI를 찍는 일은 매우 드묾니다. 다른 이유로 혹은 다른 질병의 감별을 위해서 MRI를 찍었는데 우연히 발견되는 경우가 대부분입니다.

MRI 소견 역시 아래와 같이 "경계가 분명한" 종괴가 "안구를 누르면서 밀고 있는 모양"입니다.

좌측 다형샘종의 MRI 소견

CT나 MRI 등의 영상학적 검사에서  "경계가 분명한 종괴"인 이유는 뒤에서 이야기하겠지만 이 종양은 양성종양인 만큼 껍질에 둘러싸여져 있습니다. 

거짓껍질(pseudocapsule)에 의해서 둘러싸여져 있기 때문에 경계가 매끈합니다.

"안구가 눌리는 이유"는 임상 양상에서 본것 처럼  안구의 상이측에서 부터 서서히 자라나면서 안구를 밀기 때문입니다.

즉, 악성종양이라고 하면 자라나면서  주변조직으로의 "침윤" 이 되면서 안구내부로 침범할 것입니다.

하지만 "침윤"하지 않기 때문에 안구를 밀어 낼뿐   침범하지 않습니다.

원래 눈물샘은 아래 사진에 보이는 눈물샘 오목(lacrimal gland fossa)라고 하는 오목한 부분에 자리잡고 있습니다. 

뼈가 오목하게 들어가 있으면서 눈물샘이 위치할 공간을 확보해주는데,,,

눈물샘 종양으로 인해서 눈물샘의 크기가 서서히 커지게 되므로, 뼈를 서서히 밀면서 Smooth 한 골미란, 골압박이 있을수 있습니다.

눈물샘 오목의 위치

이 종양의 이름이 "다형""샘종" 인 이유는 눈물샘에서 생긴 "샘 종양"이지만 단순히 "샘 (gland)"의 형태만 띄는 것이 아니라, 다양한 형태를 띄고 있기 때문입니다.

"샘 조직"이 띄고 있어야 하는 낭성변화나 상피 화생뿐 아니라, 뼈조직이 관찰되거나, 석회화가 관찰되는 등 상피성, 중간엽성 변화를 모두 보입니다.

사실 조직학 사진은 병리과 의사가 판단할 문제이지, 임상의사가 알기에는 한계가 있어서 자세한 설명은 생략하겠습니다.

다형샘종의 조직사진

이 다형샘종의 진단은 임상적인 진단 및 영상학적인 진단입니다.

보통 종양의 경우  완전 절제를 위한 수술 이전에 확진을 위해서 생검이나 조직검사를 하게 됩니다.

하지만 이 종양은 생검 없이  특징적인 임상 양상과, CT를 보고 진단할수 있습니다.

생검을 하지 않는 이유는 종양을 싸고있는 거짓껍질에 손상을 입히지 않기 위함입니다.

다형샘종의 치료는 수술입니다.

종양은 거짓껍질(pseudocapsule)로 둘러싸여져 있는 매끈한 조직이기에  가쪽 안와절개술(lateral orbitotomy)를 통해서 주변의 뼈에 절개를 가하면서  종양을 드러내야 합니다.

이때 이 거짓껍질이 손상되지 않게 주의하면서 완전 절제를 해야합니다.

완전 절제가 되지 않으면 30% 에서 종양이 재발하고   약 20%에서는 30년 정도에 걸쳐 서서히 악성으로 변화하기 때문입니다.

다형샘종 적출 사진다형샘종 적출 사진

지금까지 눈물샘 종양의 대표격인 다형샘종에 대해서 알아보았습니다.

다형샘종은 눈물샘에서 일차적으로 발생하는 눈물샘 종양의 가장 대표적인 양성종양입니다.

다음으로 악성 종양인 눈물샘 샘낭 암종(Adenoid cystic carcinoma)에 대해서 알아보겠습니다.

[안과 질환과 안과 치료/성형안과] - 눈물샘의 가장흔한 악성종양, 샘낭 암종(선상 낭포암, adenoid cystic carcinoma)