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소아기 피부근염(JDM)의 치료와 합병증 : 스테로이드를 줄이는 전략과 폐렴 예방까지 소아기 피부근염(JDM, juvenile dermatomyositis)은 피부 증상과 근력 약화가 동반되는 자가면역 근질환으로, 조기 진단과 함께 적절한 면역조절 치료와 감염 예방 전략이 핵심입니다. 이번에는 JDM의 치료 단계와 대표적 합병증에 대해 정리합니다. 기본적으로 모든 환아에게 적용되는 관리사항은, 자외선 차단입니다. 이는 광과민성 발진을 막기 위해 선크림을 필수로 사용해야합니다 또한 골 건강 관리를 위해 Vitamin D + 칼슘 섭취를 해야합니다. 특히, 치료를 위해 스테로이드 사용 시 골감소증, 골절 위험이 증가하기 때문에, 우유, 유제품 섭취가 필요합니다. 약물 치료는 단계별 접근에 따라서 결정합니다. 질병 정도에 따라 치료 약제를 선택하게되는데, 경증 환아에서는 Pr.. 2025. 7. 22.
소아기 피부근염(Juvenile Dermatomyositis, JDM) : 피부 발진 및 근력저하 진단기준 증상 원인 Heliotrope rash Gottron papules 소아기 피부근염(JDM)은 피부 증상 + 대칭적인 근위부 근력 약화를 보이는 대표적 염증성 근육질환입니다. 진단적 가치가 높은 피부 소견과, 점진적인 근력 약화 양상을 함께 본다면 비교적 명확하게 진단 할수 있는 질환입니다. 소아기 피부근염 (Juvenile Dermatomyositis)는 소아에서 가장 흔한 염증성 근질환으로 여아 > 남아 (M:F = 1:2) 로 여아에서 더 자주 발생합니다. 장바이러스(콕사키바이러스)나 A군 사슬알균 등의 감염될때 생긴다고 생각되며, 국소적인 감염이 자가면역 유발 요인으로 작용하는것으로 생각되고 있습니다. 피부증상은.. Heliotrope rash: 눈꺼풀 주위 홍반 및 착색 Gottron papules: 손가락, 팔꿈치, 슬개골에 생기는 각질성 구.. 2025. 7. 22.
소아기 특발성 관절염(JIA) 치료약 치료단계 DMARDS, bDMARDS, TNF alpha 길항제 JIA(Juvenile Idiopathic Arthritis)는 소아에게 발생하는 대표적인 자가면역성 관절염으로, 과거에는 소아기 류마티스 관절염(JRA), 소아기 만성 관절염(JCA)으로 불렸으나 현재는 모두 통합되어 JIA라는 용어로 통일되었습니다. 15세 이하 소아에게서 6주 이상 지속되는 관절염이 한 개 이상의 관절에서 관찰될 때 진단내려지며, 소수 관절형, 다수 관절형, 전신형 등 다양한 임상 양상 존재합니다. JIA의 치료는 질병의 활성도, 아형, 예후 인자 유무에 따라 다음과 같이 단계적으로 접근합니다. 1차치료는 NSAIDs: 비스테로이드 항소염제입니다. 이는 관절의 염증 감소 및 통증 조절에 도움이 되고, 염증 심할 때는 직접 관절 내 스테로이드 주사를 시행하기도 하빈다. 단, 예후.. 2025. 7. 22.
전신형 소아기특발성 관절염, systemic JIA, 스틸씨병, 스틸병 & 다수관절형 Polyarthritis, polyarticular JIA 소아기 특발성 관절염(JIA)은 다양한 임상 형태를 가진 자가면역성 관절염으로, 특히 전신형(Systemic type)과 다수관절형(Polyarticular type)은 전신 증상, 심한 염증, 예후 다양성이 두드러지는 유형입니다. 전신형 JIA (Systemic type, Still disease)은, 흔히 STILL 병이라고 알려져 있는 질환으로, 성인에서 나타나는 성인 스틸병의 소아형태라고보면 됩니다. 이는 George Frederic Still 에 의해서 처음 기술되어 스틸씨 병, 스틸 병이라고 알려졌습니다. Systemic Type of Idiopathic Juvenile Arteritis 혹은 STILL 의 앞글자를 따서 Spiking Fever Transient Rash Infla.. 2025. 7. 21.
소아기 특발성 관절염 (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA) – 소수관절형 pauciarticular type, Oligoarthritis 소아 특발성 관절염 JIA (Juvenile Idiopathic Arthritis)는 소아에서 6주 이상 지속되는 만성 관절염을 포함하는 질환군으로, 과거에 불리던 소아기 류마티스 관절염(JRA : juvenile rheumatoid arthritis) 또는 소아기 만성 관절염(JCA: juvenile chronic arthritis)을 모두 포괄하는 현대적인 진단명입니다. 단순히 성인의 류마티스 관절염에 대응하는 소아의 질환이라고 보는것이아니라, 별개의 소아에서의 독특한 질환의 특징이 있어, 별도의 질환으로 보아야 합니다. 소아기 특발성 관절염 (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)의 정의는. 나이 기준이 15세 이하 소아로, 진단 기준은 6주 이상 지속되는 관절염이 1개.. 2025. 7. 20.
감염성 공막염의 특수 형태 – 헤르페스 공막염 & 결핵 공막염 감염성 공막염 중에서도 HSV, VZV, 결핵균에 의한 공막염은 흔하지 않지만, 비전형적인 양상과 심각한 조직 손상을 동반할 수 있어 주의 깊은 진단과 치료가 요구됩니다. 특히 스테로이드의 사용 여부에 따라 예후가 극단적으로 달라질 수 있는 대표적 질환입니다. 헤르페스 공막염 (Herpetic Scleritis)은 드물게 발생하는 질환이지만, HSV (Herpes Simplex Virus)와 VZV (Varicella-Zoster Virus)에 의해서 발생할수 있습니다. 두가지 모두 흔하지는 않지만, 보통, 대상포진에 의한 경우가 좀더 흔합니다. HSV 와 VZV 모두 컨디션 저하, 노화, 국소면역 저하로 인해, HSV 트리거로 HSV가 재활성화 되었을때 결절성 공막염으로 나타나게되며, 대상포진 이.. 2025. 7. 20.
안과 수술 후 공막염, 공막감염 – 공막돌륭술 및 군날개 제거 이후의 합병증 감염성 공막염(scleritis)은 드물지만 안과적 수술 후 발생 가능한 중대한 합병증으로, 특히 공막돌륭술과 군날개제거술 이후 감염성 염증으로 이어질 수 있습니다. 수술이후 수년 후에도 지연 발생할 수 있어, 환자와 술자 모두 주의 깊은 관찰이 필요합니다. 공막돌륭술은 망막 박리를 치료하기 위한 공막돌륭술이라는 수술을 시행후 공막염이 발생하는것입니다. 망막박리는 안구 내부의 망막이라는 신경이 안구와 떨어지게되는 병으로 공막돌륭술은 안구 외부에서 부터 안구의 모양을 변형시켜 안구와 신경이 달라 붙게 해주는 방법입니다. 공막돌륭이후 공막염은 수술 직후 또는 수년 후 지연성으로도 발생 가능한데, 수술부위의 통증, 이물감, 만성 포도막염, 농양으로 발생할수 있습니다. 수술당시 들어간 이물질이나, 봉합.. 2025. 7. 20.
감염성 공막염, 세균성 각막염 및 안내염에 의한 공막의 세균감염 앞서 이야기한것 처럼, 감염성 공막염에는, 감염성 각막공막염 즉 각막염과 공막염이 동반된 경우가 가장 흔합니다. 대부분 각막의 심한 세균성 감염에 의해서 발생하게되는데, 심한 세균성 각막염에 의한 파급에 의해서 감염성 공막염이 발생합니다. 감염성 각막공막염의 가장 흔한 원인균은 Pseudomonas aeruginosa 입니다. 조절되지 않은 세균감염이 말초 각막을 침범하고 이것이 조절되지 않아 공막으로 이어지게되는데, 이때 감염성 각막 공막염이 발생합니다. 세균에 의한 감염시 치료가 필요한데, IV로 전신 항생제를 사용합니다 보통 ceftazidime, aminoglycoside 등의 항생제를 사용하며, 각막염 + 공막염인 경우 근거는 명확히 없지만, 대부분 IV 로 전신 항생제를 사용합니.. 2025. 7. 20.
감염공막염 (Infectious Scleritis) 원인 이유 증상 병태생리와 임상 양상 특징 공막염은 자가면역 질환으로 인한 비감염성 형태가 대부분이지만, 일부는 감염에 의해 발생하는 감염성 공막염(infectious scleritis)입니다. 감염성 공막염은 드물지만 제대로 진단되지 못하고 치료가 늦어지면, 심각한 후유증을 초래할 수 있어, 신속한 진단과 항생제 치료가 필수입니다. 감염성 공막염의 감염의 원인에 따른 분류는 외인성 감염이 가장 흔한 형태로, 외상이나 수술 후, 직접 감염에 의해서 발생합니다. 그외 내인성 감염 역시 가능하나, 이는 드물며, 비감염성 공막염과 임상적으로 유사합니다. 대부분 혈행성 전파 등으로 발생하는것으로 전신적인 감염성 질환이 있을때, 이것이 혈행을 통해 눈으로 전해져서, 공막에 감염이 퍼지는 것입니다. 외인성 감염공막염의 주요 원인 중에서 가장 .. 2025. 7. 19.
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